Mastocitoze: klīniskās izpausmes, diagnostikas metodes un pacienta vadības taktika

Mastocitoze ir slimību grupa, ko izraisa tuklo šūnu uzkrāšanās un izplatīšanās audos. Aprakstīta mastocitozes etiopatoģenēze un klasifikācija, klīniskā izpausme un pieejas diagnostikai un ārstēšanai, ieskaitot komplikāciju novēršanu..

Mastocitoze ir slimību grupa, ko izraisa tauku šūnu uzkrāšanās un vairošanās audumos. Ir aprakstīta etiopatoģenēze un mastocitozes klasifikācija, klīniskā aina un pieejas diagnostikai un ārstēšanai, ieskaitot komplikāciju profilaktisko uzturēšanu.

Mastocitoze ir slimību grupa, ko izraisa tuklo šūnu uzkrāšanās un vairošanās audos [1]. Pirmo reizi E. Nettleship un W. Tay to aprakstīja 1869. gadā kā hronisku nātreni, atstājot aiz sevis brūnus plankumus. 1878. gadā A. Sangsters ierosināja terminu "nātrene pigmentosa", lai apzīmētu šādus izsitumus. Šo bojājumu raksturu vācu dermatologs P. Unna histoloģisko pētījumu rezultātā identificēja 1887. gadā. 1953. gadā R. Degoss ieviesa terminu "mastocitoze".

Mastocitoze ir diezgan reta slimība. Krievijas Federācijā uz 1000 pacientiem ir 0,12–1 mastocitozes gadījums [2]. Bērnu dermatologi biežāk apmeklē šos pacientus. Tādējādi starptautiskajā dermatoloģijas ceļvedī Endrjūsa ādas slimības. Klīniskā dermatoloģija ”norāda attiecību 1 gadījums uz 500 bērniem [3]. Varbūt Krievijas Federācijā ir nepietiekama mastocitozes diagnostika. Abus dzimumus skar vienlīdz bieži. Mastocitozes īpatsvars bērniem veido ievērojamu daļu, un bērniem mastocitoze, kā likums, aprobežojas ar ādas bojājumiem, un pieaugušajiem sistēmiskā mastocitoze (SM) attīstās biežāk. Zināšanas par SM izpausmēm un šādu pacientu ārstēšanas taktiku palīdz novērst iespējamās nopietnās komplikācijas, kas var pavadīt ne tikai agresīvu SM, bet arī ādas, nesistēmisku mastocitozi, kas ir labdabīga. Šādas komplikācijas ir anafilakse, nātrene un angioneirotiskā tūska, kuņģa-zarnu trakta traucējumi utt..

Tuklo šūnu bioloģija un mastocitozes etiopatoģenēze

Slimības etioloģija nav zināma. Pirmoreiz masas šūnas aprakstīja P. Ērlihs 1878. gadā, un tās tā tiek sauktas lielo granulu īpašās krāsas dēļ. Šo granulu izskats noveda pie zinātnieka kļūdainas pārliecības, ka tās pastāv, lai barotu apkārtējos audus (līdz ar to šūnu nosaukums "Mastzellen", no vācu mastā vai "nobarojamie" dzīvnieki). Pašlaik tuklās šūnas tiek uzskatītas par ļoti spēcīgām imūnsistēmas šūnām, kas iesaistītas visos iekaisuma procesos un it īpaši ar IgE starpniecību..

Tuklas šūnas ir plaši izplatītas gandrīz visos orgānos. Tie atrodas tuvu asins un limfvadiem, perifērajiem nerviem un epitēlija virsmām, kas ļauj tiem veikt dažādas regulējošas, aizsargājošas funkcijas un piedalīties iekaisuma reakcijās. Tuklas šūnas attīstās no pluripotentām kaulu smadzeņu priekšteča šūnām, kas uz savas virsmas izsaka CD34 antigēnu. No šejienes viņi izkliedējas kā prekursori un izplešas un nobriest noteiktos audos. Normālai tuklo šūnu attīstībai ir nepieciešama mijiedarbība starp tuklo šūnu augšanas faktoru, citokīniem un c-KIT receptoriem, kas tiek izteikti uz tukšajām šūnām dažādos to attīstības posmos. Tuklo šūnu augšanas faktors saista c-KIT protoonkogēna olbaltumvielu produktu. Papildus mastu šūnu vairošanās stimulēšanai to augšanas faktors stimulē arī melanocītu vairošanos un melanīna sintēzi. Tas ir saistīts ar ādas izsitumu hiperpigmentāciju ar mastocitozi. Tuklas šūnas var aktivizēt ar IgE mediētiem un no IgE neatkarīgiem mehānismiem, kā rezultātā tiek atbrīvoti dažādi ķīmiski mediatori, kas uzkrājas sekrēcijas granulās; membrānas lipīdu metabolītu un iekaisuma citokīnu sintēze (triptāze, histamīns, serotonīns; heparīns; tromboksāns, prostaglandīns D2, leikotriēns C4; trombocītu aktivācijas faktors, eozinofīlo ķīmijterapijas faktors; interleikīni-1, 2, 3, 4, 5, 6 un uc) [4]. Epizodiska mediatoru atbrīvošanās no tukšajām šūnām, kas ir pārmērīgi izplatījušās, izraisa plašu simptomu klāstu. Šāda hiperproliferācija var būt reaktīva hiperplāzija vai neoplastisks process. C-KIT receptoru darbības pārtraukšana vai pārmērīga to ligandu ražošana var izraisīt traucētu šūnu proliferāciju. Mutācija c-KIT gēna lokusā izraisa konstitucionālu aktivāciju un tās ekspresijas uzlabošanos uz tukšajām šūnām. Tiek uzskatīts, ka šādai klonu proliferācijai ir galvenā loma mastocitozes patoģenēzē [5].

Ir divu veidu mutācijas, kas izraisa mastocitozes attīstību pieaugušajiem: c-KIT protoonkogēna mutācija (visbiežāk) un citas mutācijas (1. tabula). Šī gēna olbaltumviela ir transmembrānas tirozīna kināzes receptors (CD117), kura ligands ir cilmes šūnu faktors (tuklo šūnu augšanas faktors). Nosauktā protoonkogēna 816 kodona mutācija noved pie tuklo šūnu audzēja transformācijas. Citas mutācijas c-KIT var atrast reti [1] (1. tabula).

Vēl viena mutācija var notikt 4q12 hromosomā kā šī hromosomas reģiona dzēšana. Tas noved pie alfa augšanas faktora receptora gēna, ko ražo trombocīti, un FIP1L1 gēna patoloģiska konverģence (salikšana). Šo gēnu saplūšanas rezultātā tiek aktivizētas hematopoētiskās šūnas, un tukšās šūnas un eozinofīli hiperproliferējas. Tā pati mutācija izraisa hipereozinofīla sindroma attīstību..

Iepriekš minētās gēnu mutācijas bērniem tiek novērotas reti. Slimībai, kā likumam, nav ģimenes rakstura, izņemot retus autosomāli dominējošā mantojuma veida gadījumus ar samazinātu ekspresivitāti (1. tabula). Bērnu mastocitoze ir saistīta ar spontānu citokīnu mediētu tuklo šūnu hiperplāziju, c-KIT gēna mutācijām, izņemot 816. kodonu, vai citām līdz šim nezināmām mutācijām..

Saskaņā ar 2005. gada konsensu par mastocitozes standartiem un standartizāciju [1], tādi marķieri kā:

1) CD2 - T-šūnu virsmas antigēns (parasti atrodams T-limfocītos, dabiskajās slepkavas šūnās, tuklās šūnās). Šī antigēna trūkums tuklo šūnu šūnās liek domāt, ka mastu šūnu infiltrācija nav saistīta ar mastocitozi;

2) CD34 - adhezīvas molekulas marķieris, kas izteikts uz tuklo šūnu, eozinofilu, cilmes šūnām;

3) CD25 - interleikīna-2 alfa ķēde, tiek izteikta aktivētos B un T-limfocītos, dažās audzēja šūnās, ieskaitot tuklas šūnas. CD25 ir CM marķieris;

4) CD45 ir kopīgs leikocītu antigēns, kas atrodas visu hematopoētisko sēriju pārstāvju virsmā, izņemot nobriedušus eritrocītus. Parasti tas atrodas uz tuklo šūnu virsmas;

5) CD117 - transmembrānas receptoru c-KIT, atrodas uz visu tuklo šūnu virsmas;

6) antivielas pret triptāzi.

Mastocitozes klasifikācija

Mūsdienu mastocitozes klasifikāciju ierosināja C. Akins un D. Metkalfe, kas tiek uzskatīta par PVO klasifikāciju (2001) (2. tabula) [3].

Mastocitozes klīniskā aina un diagnostika

Izšķir ādas un sistēmisko mastocitozi. Ādas forma skar galvenokārt bērnus un reti pieaugušos. Bērnu mastocitoze pēc izplatības tiek sadalīta šādās trīs kategorijās: visbiežāk sastopamā forma (60–80% gadījumu) ir nātrene pigmentosa; retāk (10–35%) tiek novēroti vientuļās mastocitomas gadījumi; vēl retākas formas ir difūza ādas mastocitoze vai telangiectatic tipa. Slimība parasti rodas pirmajos divos bērna dzīves gados (75% gadījumu). Par laimi, ādas mastocitoze bērniem ir pakļauta spontānai regresijai [2]. Ievērojamai daļai pieaugušo pacientu ir SM, jo viņiem parasti ir mastonu šūnu klonāla izplatīšanās no kaulu smadzenēm. Starp pieaugušajiem ar SM, kas nav saistīts ar hematoloģisku slimību, 60% ir indolenta slimība un 40% ir agresīva mastocitoze (šādiem pacientiem parasti nav ādas izpausmju). SM simptomus nosaka atkarībā no tuklo šūnu izdalīto infiltrātu un mediatoru atrašanās vietas, un tie ietver: niezi, pietvīkumu (pēkšņu ādas, īpaši sejas un ķermeņa augšdaļas apsārtumu), nātreni un angioneirotisko tūsku, galvassāpes, nelabumu un vemšanu, paroksizmālas sāpes vēderā, caureja, divpadsmitpirkstu zarnas un / vai kuņģa čūla, malabsorbcija, astmai līdzīgi simptomi, pirms sinkope un ģībonis, anafilakse. Šie simptomi var rasties spontāni vai to var izraisīt faktori, kas veicina mastocītu degranulāciju (piemēram, alkohols, morfīns, kodeīns vai lielu ādas laukumu berzēšana). Bieži vien šādiem pacientiem kukaiņu kodumi var izraisīt anafilaksi. Hiperreaktivitāte dažiem nespecifiskiem faktoriem (piemēram, aspirīna un citu nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu lietošana, saaukstēšanās, saskare ar ūdeni), izraisot smagas akūtas atkārtotas vai hroniskas nātrenes izpausmes, var būt arī SM izpausme. Šādu pacientu asinīs kopējais IgE līmenis nepalielinās, un specifiskas IgE antivielas tiek konstatētas reti, jo šādiem pacientiem alerģijas var nebūt biežāk nekā vispārējā populācijā. Tajā pašā laikā nemainīgi paaugstināts asins triptāzes līmenis ir CM pazīme. Tā kā tuklās šūnas ražo heparīnu, tas var izraisīt deguna asiņošanu, asiņainu vemšanu, melēnu, ekhimozi. Spontāni lūzumi osteoporozes dēļ biežāk sastopami pacientiem ar SM. Iespējams, osteoporozi izraisa nelīdzsvarotība starp osteoblastiem un osteoklastiem pēdējo aktivācijas virzienā heparīna ietekmē [6].

Daži autori ierosina mastocitozes klasifikācijā iekļaut citu slimību - "kaulu smadzeņu mastocitozi". Izmantojot šo izolēto mastocitozes variantu, citos audos ir mazs mastu šūnu saturs, zems triptāzes līmenis asinīs un laba prognoze. Šo slimību var pieņemt neizskaidrojamu anafilakses pazīmju, nezināmas etioloģijas osteoporozes, neizskaidrojamu neiroloģisku un konstitucionālu simptomu, neizskaidrojamu zarnu čūlu vai hroniskas caurejas gadījumos [1].

Mastocitozes diferenciāldiagnoze ir ļoti plaša un atkarīga no slimības izpausmēm (3. tabula) [7].

Apskatīsim tuvāk mastocitozes ādas formu..

Ādas mastocitoze

Parasti ādas mastocitozes diagnoze ir vienkārša pieredzējušam dermatologam. Tomēr raksta autore ir vairākkārt tikusies ar kļūdainu šīs slimības diagnozi gan bērniem, gan pieaugušajiem. Bērnu ādas mastocitoze izpaužas trīs formās: vientuļā mastocitoma; pigmentēta nātrene un difūzā ādas mastocitoze (pēdējā ir ārkārtīgi reti). Šo formu kombinācija ir iespējama vienam bērnam. Bērniem diagnoze parasti tiek noteikta, pamatojoties uz klīnisko ainu, bez histoloģiskas izmeklēšanas. To attaisno fakts, ka bērniem ādas mastocitoze parasti spontāni izzūd dažu gadu laikā. Tomēr, tā kā mēs runājam par hematoloģiska rakstura proliferatīvu slimību, vienmēr labāk ir veikt biopsijas parauga histoloģisko un imūnhistoķīmisko pētījumu. Īpaši svarīgi ir veikt šādu analīzi gadījumos, kad izsitumi parādījās pēc 15 gadu vecuma (CM izpausme). P. Valent un citi. [1] norāda šādus ādas mastocitozes diagnostikas kritērijus: tipiskas klīniskās izpausmes (galvenais kritērijs) un viens vai divi no šiem maznozīmīgajiem kritērijiem: 1) monomorfā tuklo šūnu infiltrāts, kas sastāv vai nu no triptāzes pozitīvām tuklo šūnu kopām (vairāk nekā 15 šūnas klastera) vai - izkaisītas tukšās šūnas (vairāk nekā 20 redzes laukā ar lielu (× 40) palielinājumu); 2) c-KIT mutācijas noteikšana 816 kodonā biopsijas audos no bojājuma fokusa.

P. Vaents u.c. [1] ierosināja noteikt mastocitozes ādas izpausmju smagumu. Papildus ādas bojājumu laukuma novērtēšanai autori ierosina izsitumu smagumu sadalīt par pieciem grādiem atkarībā no vienlaicīgu simptomu klātbūtnes, kas var pavadīt izpausmes uz ādas - nieze, pietvīkums un tulznas (4. tabula)..

Attēls: 1. Urticaria pigmentosa bērnam (redzama virsma, kas atgādina apelsīna miziņu)
Attēls: 2. Urticaria pigmentosa tajā pašā bērnā (labās lāpstiņas zonā - erozija pēc urīnpūšļa atvēršanās)

Bērnu ģeneralizētu izsitumu veids (nātrene pigmentosa)

Šī ādas mastocitozes forma tiek novērota 60–90% bērnu mastocitozes gadījumu. Šajā gadījumā izsitumi parādās pirmajās bērna dzīves nedēļās un ir sārti, niezoši, nātrene, nedaudz pigmentēti plankumi, papulas vai mezgliņi. Izsitumiem ir ovāla vai apaļa forma, to lielums svārstās no 5 līdz 15 mm, dažreiz tie saplūst viens ar otru. Krāsa svārstās no dzeltenbrūnas līdz dzeltenīgi sarkanai (1., 2. attēls). Dažreiz izsitumi var būt gaiši dzeltenā krāsā (tos sauc arī par "līdzīgiem ksantelazmiem"). Pūslīšu un pūslīšu veidošanās ir agrīna un diezgan bieža slimības izpausme. Tie var būt nātrenes pigmentosa pirmā izpausme, bet tie nekad ilgst vairāk nekā trīs gadus. Vecākā vecumā vezikulācija notiek ļoti reti..

Parasti slimības sākumā izsitumi izskatās kā nātrene, ar atšķirību, ka nātrene ir noturīgāka. Laika gaitā izsitumi pamazām kļūst brūni. Ar ādas kairinājumu izsitumu zonā uz eritematoza fona vai pūslīšiem parādās nātrene (pozitīvs Daria simptoms); trešdaļai pacientu ir nātrenes dermogrāfija. Hiperpigmentācija turpinās vairākus gadus, līdz tā sāk izbalēt. Visas slimības izpausmes parasti iet uz pubertāti. Reti izsitumi paliek pieaugušā vecumā. Neskatoties uz to, ka ir iespējami sistēmiski bojājumi, ar šo mastocitozes formu ļaundabīgas sistēmiskas slimības ir ārkārtīgi reti [3]..

Vientuļa mastocitoma

No 10% līdz 40% bērnu ar mastocitozi ir šī slimības forma. Vientuļie (vientuļie) izsitumi var būt piedzimstot vai attīstīties mazuļa pirmajās dzīves nedēļās. Parasti tās ir brūnganas vai sārti sarkanas tūskas papulas, kas pūslī, kad āda ir kairināta (pozitīva Darrieus zīme). Uz bērna ādas bieži atrodamas vairākas tuklas šūnas (3. attēls). Mastocitomas var izskatīties arī kā papulas, paceltas apaļas vai ovālas plāksnes vai audzēji. Izmēri parasti ir mazāki par 1 cm, bet dažreiz to diametrs var sasniegt 2–3 cm. Virsma parasti ir gluda, bet tai var būt apelsīna mizas izskats. Mastocitomas lokalizācija var būt jebkura, bet biežāk apakšdelma muguras virsma, plaukstas locītavas tuvumā. Kopā ar mastocitomu var atrast tūsku, nātreni, vezikulāciju un pat tulznas. Viena mastocitoma var dot sistēmiskus simptomus. Trīs mēnešu laikā no pirmās mastocitomas parādīšanās dienas šādi izsitumi var izplatīties. Mastocitomas var kombinēt ar nātreni pigmentosa vienā un tajā pašā bērnā (4. attēls). Lielākā daļa tuklo šūnu spontāni regresē desmit gadu laikā. Atsevišķus veidojumus var izgriezt. Ieteicams arī aizsargāt izsitumus no mehāniskas slodzes ar hidrokoloīdu pārsējiem. Ļaundabīgas slimības progresēšana nenotiek.

Attēls: 3. Vairākas mastocitomasAttēls: 4. Nātrene pigmentosa tajā pašā bērnā (ar mastocitomām)

Difūza ādas mastocitoze

Slimība ir reta, izpaužas kā nepārtraukta infiltrēta ādas virsma ar īpašu oranžu krāsu, ko sauc par "mājas apelsīnu" (franču valodā - "oranžs cilvēks"). Palpējot, tiek noteikta mīklas konsistence, dažreiz arī lichenifikācija. Tas ir saistīts ar difūzu dermas infiltrāciju ar mastocītiem. Zīdaiņa vecumā ir iespējami kopēji pūslīšu izvirdumi, kas tiek nepareizi diagnosticēti kā iedzimta epidermolīze bullosa vai citas primārās pūslīšu dermatozes. Šo parādību sauc par "bullozo mastocitozi".

Ādas mastocitozes klīniskās formas pieaugušajiem

Parasti mastocitozes ādas izpausmes pieaugušajiem ir gausa (indolenta) CM daļa [1]. Izņēmums, iespējams, ir makulas izvirduma noturīga telangiektāzija, īpaši, ja tā izpaudās bērnībā, kas visbiežāk ir dermatoze bez sistēmiskām izpausmēm. Tomēr šajā gadījumā pacients jāpārbauda, ​​vai nav SM. Papildus ikdienas pārbaudei jāveic ādas histoloģiskā un imūnhistoķīmiskā izmeklēšana no bojājuma, kaulu smadzeņu pārbaude, triptāzes līmeņa noteikšana asins serumā, vēdera orgānu ultraskaņa un krūškurvja orgānu rentgena izmeklēšana. Ja ir aizdomas par limfmezglu iesaistīšanos, ieteicams izmantot pozitronu emisijas datortomogrāfiju.

Ģeneralizēta ādas mastocitoze, pieaugušo tips

Visizplatītākā mastocitozes ādas forma pieaugušajiem. Izsitumi ir vispārināti, simetriski, monomorfiski, tos attēlo tumši sarkanas, violetas vai brūnas krāsas plankumi, papulas vai mezgliņi (5., 6. attēls). Reizēm tie var atgādināt parastos iegūtos melanocītiskos nevus. Subjektīvi simptomi nav. Iespējamais pozitīvais Daria simptoms.

Attēls: 5. Ģeneralizēta ādas makulas mastocitoze pieaugušajiemAttēls: 6. Ģeneralizēta ādas makulas mastocitoze pieaugušajiem

Eritrodermiskā mastocitozes forma

Eritroderma, kas izskatās kā "zosu izciļņi". Atšķirībā no difūzās ādas ādas mastocitozes, ādas krāsai nav raksturīgas oranžas krāsas, un infiltrācija ir mazāk izteikta. Blisteri ir izplatīti dažādās ķermeņa daļās.

Attēls: 7. Telangiectasia macular eruptive persistent. Vairāki mazi hiperpigmentēti plankumi uz eritēmas fona bez subjektīvām sajūtām

Teleangiektazijas makulas izvirduma noturība

Izsitumi vispārinātu vai plaši izplatītu eritematozu plankumu veidā, kuru diametrs ir mazāks par 0,5 cm, ar nelielu sarkanbrūnu nokrāsu. Neskatoties uz nosaukumu, šajā mastocitozes formā telangiectasia ir maza vai nav vispār (7. attēls). Izsitumi nav pievienoti subjektīvām sajūtām; Darijas simptoms ir negatīvs. Atšķirībā no citām mastocitozes ādas izpausmēm pieaugušajiem, šī slimība reti ir saistīta ar SM. Tomēr, tāpat kā ar citām ādas mastocitozes formām pieaugušajiem, skrīnings ir nepieciešams, lai izslēgtu sistēmisku iesaistīšanos, ieskaitot kaulu smadzeņu biopsiju.

Sistēmiska mastocitoze

SM laboratoriskai diagnostikai ir nepieciešams vismaz viens galvenais un viens nelielais kritērijs vai 3 nelieli kritēriji no sekojošā..

Galvenais kritērijs ir blīva tuklo šūnu (15 vai vairāk šūnu) infiltrācija kaulu smadzenēs vai citos audos, kas nav āda.

1) netipiskas tuklas šūnas;

2) netipisks tuklo šūnu fenotips (CD25 + vai CD2 +);

3) triptāzes līmenis asinīs ir lielāks par 20 ng / ml;

4) mutācijas klātbūtne kodonā 816 c-KIT perifēro asiņu, kaulu smadzeņu vai skarto audu šūnās [1].

Neskatoties uz to, ka parasti bērniem mastocitoze aprobežojas tikai ar ādas bojājumiem, katram bērnam vismaz vienreiz jāpārbauda triptāzes līmenis asinīs saistībā ar iespēju tajos attīstīties SM. Šajā gadījumā jums jāpārliecinās, ka 4-6 nedēļu laikā bērnam nav bijusi tūlītēja alerģiska reakcija. Ja triptāzes līmenis serumā ir no 20 līdz 100 ng / ml, bez citām CM pazīmēm, jāpieņem indolents CM un bērns ar šo diagnozi jāseko līdz pubertātei. Šajā gadījumā bērnam nav nepieciešama kaulu smadzeņu biopsija. Ja triptāzes līmenis pārsniedz 100 ng / ml, ir nepieciešama kaulu smadzeņu pārbaude. Gadījumos, kad nav iespējams izpētīt triptāzes līmeni asinīs, izšķirošais kritērijs var būt aknu un liesas ultraskaņas dati: palielinātu aknu un / vai liesas klātbūtnei vajadzētu būt par pamatu kaulu smadzeņu pētījumam. Protams, triptāzes līmeņa izpēte ir objektīvāks rādītājs, kas būtu jādod priekšroka diagnozei..

Lēna (indolenta) sistēmiska mastocitoze

Tipiskākā SM forma pieaugušajiem ir indolenta sistēmiska mastocitoze. Šiem pacientiem nav hematoloģisku slimību izpausmju, kas saistītas ar SM, kā arī orgānu disfunkcijas (ascīts, malabsorbcija, citopēnija, patoloģiski lūzumi) vai tuklo šūnu leikēmijas. Iepriekš aprakstītie izsitumi uz ādas ir bieži sastopami, un dažreiz var rasties sistēmiski simptomi, īpaši, ja tiek pakļauti iedarbības faktoriem, kas aktivizē tuklas šūnas. Šī slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz skartās ādas klīniskajiem, histoloģiskajiem un imūnhistoķīmiskajiem datiem, kā arī triptāzes līmeņa uzraudzību asins serumā. Orgānu bojājumus norāda kaulu smadzeņu infiltrācija, kur vismaz 30% ir tukšās šūnas, triptāzes līmenis asinīs pārsniedz 200 ng / ml un hepatosplenomegālija [3].

Sistēmiska mastocitoze, kas saistīta ar hematoloģisku slimību (nav tuklas šūnas)

Parasti pacienti ar SM, kas saistīti ar hematoloģisko patoloģiju, ir gados vecāki cilvēki ar dažādiem sistēmiskiem simptomiem (

30% SM slimību gadījumu). Hematoloģiskā patoloģija var ietvert: policitēmija vera, hipereozinofīlais sindroms, hroniska mielo- vai monocitārā leikēmija, limfoleikoze, primārā mielofibroze, limfogranulomatoze.

Biežākā blakusslimība ir hroniska monomieloīdā leikēmija. Retāk limfoīdā neoplāzija (parasti B-šūna, piemēram, plazmas šūnu mieloma). Parasti šādiem pacientiem nav izsitumu uz ādas. Prognoze ir atkarīga no blakus slimības, bet SM klātbūtne pasliktina prognozi.

CM gadījumā ar eozinofiliju, kurā tiek noteikts pastāvīgs eozinofilu skaita pieaugums perifērajās asinīs (vairāk nekā 1500 vienā μl asinīs), galīgo diagnozi var noteikt tikai, pamatojoties uz DNS analīzi. Citas pazīmes ir sekundāri svarīgas. Piemēram, FIP1L1 / PDGFRA gēna klātbūtne (divi gēni, kuriem ir veikta saplūšana) un / vai CHIC2 gēna dzēšana ļauj diagnosticēt CM ar hronisku eozinofīlu leikēmiju. Pacientiem ar hroniskas eozinofīlās leikēmijas klīniskām pazīmēm, kuriem iepriekš minētās klonālās patoloģijas nav apstiprinātas, diagnoze tiek mainīta uz “CM ar hipereozinofīlu sindromu”. Novērtējot slimības klīnisko ainu, jāpatur prātā, ka SM ar eozinofīliju plaušu un miokarda fibrozi var izraisīt tikai ļoti vēlīnā stadijā, atšķirībā no hipereozinofīlā sindroma [1]. Tas apstiprina, cik grūti diagnosticēt SM, īpaši apstākļos, kad perifērijā ir ierobežotas laboratorijas diagnostikas iespējas..

Agresīva sistēmiska mastocitoze

Agresīvai CM pieaugušajiem ir zibenīgāka gaita, ar mērķa orgānu disfunkciju, kas saistīta ar tuklo šūnu infiltrāciju (kaulu smadzeņu mazspēja, aknu disfunkcija, hipersplenisms, patoloģiski lūzumi, kuņģa-zarnu trakta iesaistīšanās ar malabsorbcijas sindromu un svara zudums). Šiem pacientiem ir slikta prognoze.

Tuklo šūnu leikēmija

Tuklo šūnu leikēmija tiek atklāta, ja netipiskas tuklas šūnas (šūnas ar vairāku daivu vai vairākiem kodoliem) perifērajās asinīs ir 10% vai vairāk un kaulu smadzenēs ir 20% vai vairāk. Prognoze ir slikta. Šādu pacientu paredzamais dzīves ilgums parasti ir mazāks par gadu..

Tuklo šūnu sarkoma

Tuklo šūnu sarkoma ir ārkārtīgi reta mastocitozes forma. Līdz šim pasaulē ir aprakstīti tikai daži šīs slimības gadījumi. Tā ir postoša sarkoma, ko veido ļoti netipiskas tukšās šūnas. Šajos gadījumos diagnozes laikā netika konstatēts sistēmisks bojājums. Tomēr ir aprakstīta sekundārā vispārināšana, iesaistot iekšējos orgānus un hematopoētiskos audus. Terminālajā stadijā tuklo šūnu sarkomu var neatšķirt no agresīvas CM vai tuklo šūnu leikēmijas. Slikta prognoze pacientiem ar mastocītu sarkomu.

Tuklo šūnu sarkomu nevajadzētu jaukt ar ekstrakutānām mastocitomām, retiem labdabīgiem tuklo šūnu audzējiem bez destruktīvas izaugsmes.

Mastocitozes sistēmisko komplikāciju novēršana

Tā kā sistēmiskas komplikācijas, kas saistītas ar bioloģiski aktīvo vielu izdalīšanos no tuklajām šūnām, ir iespējamas ne tikai pacientiem ar CM, bet arī jebkurā ādas formā, izņemot pastāvīgu makulas izvirduma telangiektāziju (ja tā nav apvienota ar CM), šādiem pacientiem jāievēro šādi noteikumi [astoņi]:

  1. Ja attīstās anafilakse, ieteicams būt divām vai vairākām automātiskām šļircēm ar epinefrīnu, īpaši, ja plānojat doties brīvā dabā (diemžēl Krievijā šādu šļirču nav).
  2. Pacienti ar IgE mediētu alerģiju, ja tā ir norādīta, saņem alergēniem specifisku imūnterapiju, lai samazinātu alerģisku reakciju rašanās risku.
  3. Izvairieties no tādu pārtikas produktu ēšanas, kas var izraisīt tuklo šūnu degranulāciju: jūras veltes (kalmāri, garneles, omāri); siers, alkohols, karsti dzērieni, pikanti ēdieni.
  4. Ja iespējams, jāizvairās no šādiem medikamentiem: nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, īpaši Aspirīns, jo tie veicina tuklo šūnu tiešu degranulāciju; antibiotikas - vankomicīns, polimiksīns (ieskaitot pilienus ārējai ārstēšanai), amfotericīns B; dekstrāns (Reopoliglucīna šķīdums intravenozai ievadīšanai, kā arī acu pilienu sastāvdaļa radzenes mitrināšanai); hinīns (antiaritmiskas zāles); narkotiskie pretsāpju līdzekļi (ieskaitot kodeīnu klepus tabletēs, morfiju utt.); b vitamīns1 (tiamīns); skopolamīns (acu pilienos glaukomas ārstēšanai). Atsevišķu zāļu lietošana anestēzijas laikā ir nevēlama. Konkrēti, sukcinilholīnam un cisatrakurijam ir vismazākā spēja degranulēt tuklas šūnas; aminosteroīdi (vecuronijs, rokuronijs, rapakuronijs) - vidēja aktivitāte; atrakūrijs un mivakūrijs šajā ziņā ir visaktīvākie, un tāpēc šādiem pacientiem to lietošana nav vēlama. Inhalējamie anestēzijas līdzekļi ir droši pacientiem ar mastocitozi. Starp intravenozām anestēzijas zālēm ketamīns maz ietekmē mastocītu membrānu stabilitāti, un jāizvairās no propofola un tiopentāla lietošanas [9]. Veicot vietējo anestēziju, benzokainu un tetrakaīnu nedrīkst parakstīt (var lietot lidokainu vai bupivakaīnu). Nav vēlams lietot iv radiopakainu jodu saturošus preparātus un gallija preparātus; reserpīns; beta adrenerģiskie blokatori (propranolols, metaprolols utt.). Ja iepriekšminēto zāļu lietošana ir neizbēgama, pacientam vismaz iepriekš jāpiešķir antihistamīni, lai novērstu nevēlamas blakusparādības. Ja nepieciešams veikt ķirurģisku operāciju vai rentgena pārbaudi, izmantojot jodu saturošus rentgenstaru kontrastvielas, tiek ievadīti papildu kortikosteroīdi (piemēram, prednizolons 1 mg / kg ķermeņa svara - 12 stundas pirms procedūras, kam seko pakāpeniska devas samazināšana trīs līdz piecu dienu laikā).
  5. Jāpievērš uzmanība kosmētikas un mazgāšanas līdzekļu sastāvam, kur metilparabēnu var izmantot kā konservantu. Šī viela var izraisīt arī tuklo šūnu degranulāciju..

Mastocitozes ārstēšana

Ādas mastocitoze bērniem, ja vien tam nav sistēmisku simptomu, parasti nav nepieciešama ārstēšana, jo tai ir tendence pašdziedināties. Šeit ir svarīgi pasākumi, lai novērstu tuklo šūnu aktivāciju. Sistēmisko simptomu gadījumā terapijas pamats ir antihistamīni. Tā kā ādas simptomi (apsārtums, nieze, nātrene) notiek galvenokārt ar H starpniecību1-receptorus, tos var kontrolēt ar antihistamīna līdzekļiem. H1-antagonisti var arī mazināt kuņģa-zarnu trakta spazmas. Antagonisti H2-receptori nomāc pārmērīgu skābes sekrēciju kuņģī, kas ir svarīgs faktors gastrīta un peptiskās čūlas slimības attīstībā. Lai gan nav specifisku datu par to, kuri antihistamīna līdzekļi dod ievērojamu labumu, H blokatoru kombinācija1- un H2-receptors uzlabo histamīna efekta nomākšanas efektivitāti. H2-antihistamīni bieži neefektīvi kontrolē caureju. Šajā gadījumā antiholīnerģiskas zāles vai kromoni var sniegt atvieglojumu (4. un 5. tabula). Iekšķīgi lietojamie kromoni papildus atvieglo ādas simptomus, centrālās nervu sistēmas traucējumus, mazina sāpes vēderā.

Tāpat kā ādas mastocitoze, gausa CM tiek ārstēta ar antihistamīna līdzekļiem.

Sistēmiskie kortikosteroīdi var palīdzēt ar smagiem ādas izsitumiem, zarnu malabsorbciju vai ascītu. Vietējie kortikosteroīdi, īpaši okluzīvu pārsēju veidā uz ierobežotu laika periodu vai kortikosteroīdu intralesionālas injekcijas, var īslaicīgi samazināt mastocītu skaitu un mazināt simptomus. Šādas metodes dažos gadījumos izmanto mastocitomām. Fotoķīmijterapija (A spektra ultravioletais starojums kombinācijā ar fotosensibilizatoru, PUVA terapija) noved pie niezes samazināšanās un izsitumu izzušanas, bet pēc terapijas pārtraukšanas simptomi atjaunojas. Leikotriēna receptoru inhibitorus lieto niezes mazināšanai, taču ir maz datu par šādas terapijas efektivitāti. Alfa interferons var kontrolēt agresīvas CM simptomus, īpaši kombinācijā ar sistēmiskiem kortikosteroīdiem. Alfa interferonu lieto arī SM izraisītas osteoporozes ārstēšanai [7]. Salīdzinoši nesen parādījies tirzīna kināzes receptoru inhibitors (Imatiniba mezilāts), ko var izmantot agresīvai SM, taču Krievijā šīs zāles ir atļauts lietot tikai hroniskas mieloīdās leikēmijas ārstēšanai. Ja ir hematoloģiskas slimības, pacientiem jāsaņem atbilstoša ārstēšana.

Putnu šūnu leikēmijas ārstēšana atbilst akūtas mieloīdās leikēmijas ārstēšanai, taču efektīvas ārstēšanas metodes vēl nav atrastas.

Literatūra

  1. Valent P., Akin C., Escribano L. et al. Standarti un standartizācija mastocitozē: vienprātības paziņojumi par diagnostiku, ārstēšanas ieteikumiem un atbildes kritērijiem // EJCI, 2007; 37: 435-453.
  2. Ādas un veneriskās slimības: ceļvedis ārstiem. 4 sējumos. T. 3. Red. J. K. Skripkina. M.: Medicīna, 1996.117-127.
  3. Džeimss W. D., Bergers T. G., Elstona D. M. Endrjūsa ādas slimības. Klīniskā dermatoloģija, 10. izdevums // Saunders / Elsevier, 2006: 615–619.
  4. Bradding P. Cilvēka tuklo šūnu citokīni // CEA, 1996; 26 (1): 13-19.
  5. Golkar L., Bernhard J. D. Biomedicīnas uzziņu krājums: Visaptverošs seminārs mastocitozei // Lancet, 1997; 349 (9062): 1379-1385.
  6. Handschin A. E., Trentz O. A., Hoerstrup S. P. et al. Zema molekulārā svara heparīna (dalteparīna) un fondaparinuksa (Arixtra®) ietekme uz cilvēka osteoblastiem in Vitro // BJS, 2005; 92: 177-183.
  7. Valent P., Akin C., Sperr W. R. et al. Mastocitoze: patoloģija, ģenētika un pašreizējās terapijas iespējas // Leikēmija un limfoma. 2005. gada janvāris; 46 (1): 35-48.
  8. Khaliulin Yu. G., Urbansky AS Mūsdienu pieejas dermatozes diagnostikai un zāļu terapijai (mācību grāmata ārstu pēcdiploma un papildu profesionālās izglītības sistēmai). Kemerovo: KemSMA, 2011: 130–131.
  9. Ahmad N., Evans P., Lloyd-Thomas A. R. Anestēzija bērniem ar mastocitozi - gadījumu pārskats // Bērnu anestēzija. 2009. gads; 19: 97-107.

Yu. G. Khaliulin, medicīnas zinātņu kandidāts, asociētais profesors

GBOU VPO KemGMA Krievijas Veselības un sociālās attīstības ministrija, Kemerovo

Mastocitoze

Mastocitoze jeb nātrene pigmentosa ir neizskaidrojamas etioloģijas slimību grupa, kurai raksturīga putnu šūnu pavairošana un ādas vai iekšējo orgānu infiltrācija. Pēdējā gadījumā mēs runājam par sistēmisku slimību, kas var izraisīt nopietnas komplikācijas..

Nātrene pigmentosa bērniem tiek diagnosticēta, visbiežāk, pirms divu gadu vecuma. Klīnikā atzīmē, ka katrs otrais šīs kaites gadījums bērniem pašiznīcinās pubertātes laikā. Sistēmiskā slimības forma visbiežāk sastopama pieaugušajiem un ietekmē liesu, aknas un kuņģa-zarnu trakta ceļu..

Ārstēšana vairumā gadījumu ir konservatīva. Sarežģītākos gadījumos un vienlaicīgu komplikāciju klātbūtnē, kas visbiežāk tiek konstatēta slimības sistēmiskajā formā, var norādīt ķirurģisku iejaukšanos.

Saskaņā ar desmitās pārskatīšanas slimību starptautisko klasifikāciju mastocitoze tiek apzīmēta kā nātrene pigmentosa. ICD kods 10 - Q82.2 neietver ļaundabīgu mastocitozi.

Etioloģija

Pašlaik nav atrasti etioloģiski iemesli mastocitozes attīstībai pieaugušajam vai bērnam. Tiek atzīmēts, ka dažos gadījumos šo patoloģisko procesu var ģenētiski noteikt un pārnest autosomāli dominējošā veidā..

Klasifikācija

Izšķir sistēmisko un ādas mastocitozi. Sistēmiskā mastocitoze savukārt var būt šāda veida:

  • masts - ļaundabīga forma, šajā gadījumā tiek diagnosticēta līdz 20% muguras smadzeņu tuklo šūnu, tai ir negatīva prognoze un to ir grūti ārstēt;
  • agresīvs - provocē orgānu disfunkciju;
  • saistīts ar citām hematoloģiska rakstura patoloģijām;
  • nesāpīgs.

Ādas mastocitozi izšķir šādos veidos:

  • mezglains - to raksturo sarkanas, rozā vai dzeltenas sfēriskas formas mezgliņi, kuru diametrs nav lielāks par 1 centimetru;
  • mastocitoma - bojājums neliela skaita mezglu veidā ar virsmu, kas līdzīga apelsīna mizai diametrā līdz 2 centimetriem;
  • teleagioectasic - visbiežāk sastopams sievietēm, kurām raksturīgi sarkanbrūni plankumi, kas berzējot kļūst pūslīši, var kļūt sistēmiski un ietekmēt kaulu audus;
  • makulas-papulas - ar šo formu uz ādas veidojas sarkani, retāk brūni plankumi;
  • difūzs - to raksturo vairāki izsitumi sēžamvietā un padusēs. Dzeltenās krāsas plankumus papildina smags nieze, var pārveidoties par blisteriem.

Bērnu un pieaugušo ādas mastocitoze pēc izskata ir līdzīga dažām dermatoloģiskām slimībām, tādēļ stingri nav ieteicams pašārstēties. Lai veiktu pārbaudi, jums jāapmeklē ārsts.

Simptomi

Klīniskā aina būs atkarīga no slimības veida. Ādas mastocitozi raksturo šādi simptomi:

  • plankumu, mezglu, papulu veidošanās uz ādas;
  • izsitumu krāsa var būt rozā, sarkana, dzeltena, brūna;
  • nieze izsitumu vietā;
  • ķermeņa temperatūra periodiski paaugstinās;
  • zems asinsspiediens;
  • sirds sirdsklauves.

Sistēmiskas mastocitozes simptomi būs atkarīgi no patoloģiskā procesa atrašanās vietas. Tātad, bojājot kuņģa un zarnu traktu, ir iespējamas šādas klīniskās izpausmes:

  • slikta dūša, vemšana;
  • vēdersāpes;
  • caureja, grūtākos gadījumos līdz 10 reizēm dienā;
  • apetītes zudums;
  • svara zudums;
  • atraugas ar nepatīkamu smaku;
  • ādas bālums;
  • vājums, samazināta veiktspēja.

Ar liesas bojājumu ir iespējama šāda klīniskā aina:

  • orgānu lieluma palielināšanās;
  • skartā orgāna smaguma un diskomforta sajūta;
  • pilnības sajūta kuņģī pat ar minimālo patērētās pārtikas daudzumu;
  • cilvēka imunitātes samazināšanās, kas izpaužas kā biežas slimības, lēns dziedināšanas process;
  • paaugstināta ādas uzņēmība pret mehānisko spriedzi - zilumi var veidoties pat ar nelielu spiedienu;
  • ātrs pulss;
  • bieži stomatīts, čūlu veidošanās uz kājām, retāk uz rokām;
  • sāpes, kas lokalizētas pa kreisi, var dot mugurai, rokai;
  • paaugstināta ķermeņa temperatūra;
  • smags nogurums, nespēks.

Ja slimība skar kaulaudus, tad osteoporozes (audu mīkstināšanas) vai osteosklerozes (kaulu audus aizstāj saistaudi) simptomi.

Ar aknu bojājumiem var būt šāda klīniskā aina:

  • aknu lieluma palielināšanās;
  • diskomforta un smaguma sajūta labajā hipohondrijā;
  • pastiprināta svīšana un ādas dzeltenums;
  • defekācijas akta pārkāpums, fekāliju krāsas un konsistences maiņa;
  • vēdera izmērs var palielināties;
  • pēkšņs svara zudums bez redzama iemesla;
  • rūgtums mutē, nepatīkams atraugas;
  • vispārējs nespēks, savārgums;
  • uz mēles virsmas var veidoties plaisas, pašu mēli var pārklāt ar baltu pārklājumu;
  • kāju, sejas pietūkums;
  • ādas nieze;
  • ādas izsitumi.

Arī sistēmiskā mastocitozes forma var ietekmēt centrālo nervu sistēmu, kurai raksturīgi šādi simptomi:

  • biežas galvassāpes bez redzama iemesla;
  • reibonis;
  • motora un runas funkcijas pārkāpums;
  • slikta dūša, dažreiz ar vemšanu;
  • miega cikla pārkāpums;
  • aizkaitināmība, pēkšņas garastāvokļa maiņas;
  • atmiņas traucējumi;
  • izsitumi uz ādas.

Jāatzīmē, ka slimības ādas izpausme ne vienmēr tiek novērota sistēmas sistēmiskajā formā..

Pigmentācijas un papildu pazīmju klātbūtnē jums steidzami jāmeklē medicīniskā palīdzība. Tikai ārsts var noteikt noteiktu klīnisko izpausmju cēloni, izmantojot piemērotus diagnostikas pasākumus. Pašārstēšanās var izraisīt nopietnas komplikācijas..

Diagnostika

Sākumā tiek veikta pacienta fiziskā pārbaude. Sākotnējās pārbaudes laikā ārstam jānosaka:

  • cik sen sāka parādīties pirmās pazīmes;
  • kādi simptomi ir klāt;
  • pacienta personīgā un ģimenes vēsture;
  • hronisku slimību klātbūtne no kuņģa-zarnu trakta, centrālās nervu sistēmas, liesas, sirds un asinsvadu sistēmas;
  • vai pacients pašlaik lieto jebkādus medikamentus bez ārsta receptes.

Lai precizētu diagnozi, var veikt šādus diagnostikas pasākumus:

    ādas elementu biopsija turpmākai histoloģiskai izmeklēšanai;

Tā kā šīs slimības klīniskā aina ir diezgan neskaidra, var būt nepieciešama diferenciāldiagnoze, lai apstiprinātu vai izslēgtu šādas slimības:

  • pigmentēts nevi;
  • dermatofibroma;
  • jaundzimušo pemfigus ar simptomiem bērniem līdz viena gada vecumam;
  • Rothmund-Thomson poikiloderma iedzimta forma;
  • limfoma;
  • hemangioma;
  • limfogranulomatoze.

Ārsts var noteikt ārstēšanas taktiku tikai pēc visu nepieciešamo diagnostikas procedūru rezultātu saņemšanas. Stingri nav ieteicams neatkarīgi salīdzināt simptomus ar slimības cēloni..

Ārstēšana

Vairumā gadījumu tiek veikta konservatīva terapija. Tomēr, ja tiek konstatēta ļaundabīga slimības forma, tad ir iespējama operācija ar radiāciju vai ķīmijterapiju..

Medikamenti var ietvert šādus medikamentus:

  • pretalerģisks;
  • serotonīna inhibitori;
  • ciproheptadīna hidrohlorīds;
  • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi;
  • citostatiskie līdzekļi;
  • kortikosteroīdi;
  • antihistamīni;
  • PUVA terapija.

Dažos gadījumos ādas mastocitomas var ķirurģiski noņemt.

Papildus medikamentiem ārsts var izrakstīt fizioterapijas procedūras. Visbiežāk tas ir ultravioletais starojums.

Ja tiek ietekmēts kuņģa-zarnu trakts, ārstēšanā tiks iekļauta diētas terapija. Uztura tabulas veids tiek izvēlēts individuāli, atkarībā no pašreizējā klīniskā attēla.

Jāatzīmē, ka konservatīvas ārstēšanas metodes, kā arī ķirurģiskās, nav pietiekami efektīvas pat savlaicīgas ārstēšanas uzsākšanas gadījumā. Tas ir saistīts ar faktu, ka nav noskaidroti precīzi šāda patoloģiskā procesa attīstības cēloņi..

Iespējamās komplikācijas

Ar ādas nātreni pigmentosa komplikācijas praktiski netiek novērotas. Sistēmiskā slimības forma var izraisīt tādu slimību attīstību, kuras pamatā esošais faktors izraisa dažu orgānu bojājumi. Šajā gadījumā tas ir aknas, kuņģa-zarnu trakts, liesa, centrālā nervu sistēma. Ar ļaundabīgu slimības formu onkoloģiskais process var izplatīties tuvējos orgānos, kas ir ārkārtīgi bīstams dzīvībai un var izraisīt nāvi.

Prognoze

Bērnu mastocitozes ādas forma pusaudža gados var sevi novērst, pieaugušajiem komplikācijas pēc šīs slimības formas ir ārkārtīgi reti.

Visnegatīvākā prognoze ir mastocitozes tuklo šūnu forma, jo tas ir onkoloģisks process.

Profilakse

Diemžēl nav efektīvu profilakses metožu, jo precīzi šīs slimības cēloņi nav noskaidroti. Pirmajās klīniskajās izpausmēs jums jāmeklē medicīniskā palīdzība..

Kas ir mastocitoze? Nātrenes pigmentozas foto un ārstēšana

Nātrene pigmentosa (mastocitoze) ir reta slimība, kuras laikā tukšās šūnas vai mastu šūnas vairojas audos un orgānos.

Tajā pašā laikā no tām izdalās bioloģiski aktīvās vielas (bioloģiski aktīvās vielas), piemēram, histamīns, bradikinīns, serotonīns. ICD-10 mastocitozes kods - Q82.2.

Mastocitozes simptomi un izpausmes

Klīniskā attēla iezīmes:

  1. nātrenes pigmentosa pazīmes spēj izpausties no dzimšanas brīža līdz pieauguša cilvēka vecumam. Turklāt tie var parādīties vai nu ādā (bērniem), vai pieaugušajiem, iznīcināt iekšējos orgānus (kaulu smadzenes, aknas, liesu).
  2. Mastocitoma bērnībā tiek uzskatīta par blāvu vietu vai mezglu.
  3. Bērniem process regresē pubertātes virzienā..
  4. Pieaugušā vecumā izsitumi var nebūt, vai arī tie parādīsies kā brūngani plankumi vai papulas. Slimība ilgst visu mūžu.
  5. Lielākajai daļai pieaugušo tiek diagnosticēti plankumi telangiectasias formā..
  6. Morfoloģisko elementu berze izraisa pūslīšu veidošanos (Darrieus simptoms).
  7. Blisteri var rasties agrā bērnībā.

Ja mēs runājam par mastocitozes ādas formu, tad tā var būt lokāla (parādīta mastocitomas formā), izpausties vispārinātā veidā kā vairāki plankumi, papulas un mezgli.

Iespējamie izsitumi, piemēram, pastāvīga izvirduma makulas telangiectasia vai eritrodermiska mastocitoze.

Nātrene pigmentosa biežāk sastopama bērniem.

Process izpaužas pirmajos 2 dzīves gados, savukārt atveseļošanās notiek pubertātes laikā.

Pirmkārt, parādās sārti sarkanīgi plankumi, kuriem ir nosliece uz niezi.

Vēlāk tie pārvēršas par tulznām. Blisteros rodas noturīgi brūni plankumi, un uz šī fona laika gaitā parādās papulas.

Pieaugušajiem uz ādas parādās plankumi un papulas. Plankumi ir apaļas formas, ar skaidrām robežām, ar gludu virsmu, nav lobīti, pelēcīgi vai sārtā krāsā. Tādi simptomi kā zobs vai dedzināšana bieži nav.

Ir vairāki mastocitozes mezglainās formas varianti. Ksantelasoīdo formu raksturo izolēti vai grupēti plakani mezgliņi vai mezgliņu elementi līdz 1 cm diametrā.

Viņiem ir ovāla forma, skaidras robežas, blīva konsistence.

Viņu virsma ir gluda, tai ir dzeltenīga krāsa, kas liek tām izskatīties kā ksanthelasma.

Ja mēs runājam par daudznozaru mastocitozi, mezgliem ir puslodes forma, to diametrs ir līdz 1 cm. Tie var būt sārti, sarkanīgi vai dzeltenīgi.

Ar difūzu mastocitozi uz ādas ir redzami plaši brūngani fokālie izsitumi ar skaidrām robežām un blīvu faktūru. Visbiežāk tie atrodas paduses, cirkšņa un starpglutea reģionos..

Mastocitoma bērnu vidū debitē pirms 2 gadu vecuma, biežāk pirmajos trīs mēnešos. Tas biežāk ir vienreizējs veidojums, kas ārēji atgādina audzēju, brūnganā krāsā, ovālas formas, ar skaidrām robežām, ar diametru līdz 6 cm, pēc konsistences līdzīgs gumijai.

Reta nātrenes pigmentozes forma ir telangiektātiska mastocitoze, kas lielākajā daļā gadījumu notiek pieaugušajiem. Tie ir izsitumi telangiectasias formā uz paaugstinātas pigmentācijas fona..

Bulozā mastocitoze var būt vai nu pirms citiem slimības simptomiem, vai arī tikt kombinēta ar tiem. Raksturo bullozu izsitumu parādīšanās kombinācijā ar izsitumiem mezglu un vecuma plankumu formā.

Šādu izsitumu diametrs ir līdz 2 cm, tiem ir stingrs apvalks un tie satur bezkrāsainu vai hemorāģisku eksudātu. Tuklas šūnas atrodas bioloģiskajā materiālā no pūslīšu apakšas.

Nātrenes pigmentosa foto

Cēloņi pieaugušajiem

Attiecībā uz mastocitozes cēloņiem nav vispārpieņemta viedokļa. Lielākā daļa zinātnieku sliecas uzskatīt, ka etioloģija slēpjas pacienta retikulohistiocītiskā kompleksa sistēmiskās patoloģijas klātbūtnē..

Histamīnam ir vadošā loma patoloģijas attīstībā. Imūno un neimūno faktoru ietekmē notiek tuklo šūnu degranulācija, no kuras izdalās histamīns un citas bioloģiski aktīvās vielas.

Imūnie mehānismi tiek realizēti, pateicoties tam, ka tuklo šūnu šūnās ir glikoproteīnu receptori, kas ir jutīgi pret imūnglobulīniem E. Neimūno faktori nozīmē zāles, fizikālos faktorus, baktēriju toksīnus.

Bērnībā process aprobežojas ar ādas izpausmēm un spontāni regresē līdz pusaudža vecumam. Pieaugušo populācijā sistēmiska mastocitoze ir biežāk sastopama. Šai slimības formai raksturīga infiltrācija iekšējos orgānos, bet tukšās šūnas asinīs necirkulē..

Arī pieaugušajiem mastocītu leikēmija ir iespējama, piestiprinot orgānus un cirkulējot mastocītus asinīs.

Sistēmiskas mastocitozes diagnostika

Ja parādās ādas izsitumi, ir jākonsultējas ar speciālistu dermatologu. Nātrenes pigmentozes diagnosticēšanai liela nozīme ir klīniskajam attēlam, kā arī Darrieus-Unna testam.

Pārbaude ir šāda: ar aktīvu jebkuru izsitumu berzi rodas eritēma, elementi uzbriest.

Laboratorijas un instrumentālie pētījumi:

  • vispārēja asins analīze;
  • bioķīmiskais asins tests (pievērsiet uzmanību aminotransferāzēm);
  • vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa);
  • histamīna un tā sabrukšanas produktu līmeņa novērtējums plazmā un urīnā;
  • alfa-triptāzes līmeņa novērtējums asins plazmā.

Ja alfa-triptāzi nosaka no 15 ng / ml, tas norāda uz iespējamu sistēmisku procesu. Būtiska loma mastocitozes diagnostikā ir histoloģiskā analīze.

Preparāti un tautas līdzekļi ārstēšanai

Pirmkārt, pacientiem ir jāaizsargājas no faktoriem, kas stimulē mastocītu degranulāciju. Mēs runājam par alkohola lietošanu, tādu medikamentu lietošanu, kuriem ir antiholīnerģiska aktivitāte, NPL (nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi)..

Ir jāuzsver, ka karstais klimats un izsitumu saskrāpēšana pasliktina slimības smagumu. Nav ieteicams lietot karstas vannas, lietot mazgāšanas lupatiņu un valkāt stingru apģērbu.

Klīnisko izpausmju atvieglošanai histamīna receptoru blokatori ir norādīti kā simptomātiska ārstēšana. Pielietojiet PUVA terapiju vairākas reizes nedēļā. Tas ir zāļu (psoralēnu) un ultravioletā starojuma kopējais efekts.

Vietējos kortikosteroīdus efektīvi lieto 6 nedēļas, savukārt simptomi ilgstoši regresē.

Ar izteiktu klīniku tiek izmantoti sistēmiski kortikosteroīdi.

Ieteicams lietot otrās paaudzes H1 antihistamīna blokatorus kā galvenās zāles mastocitozes ārstēšanai. Pierādīts, ka tas ir ļoti efektīvs. Kaut arī 1. paaudzes H1-antihistamīna blokatorus nav ieteicams lietot to zemās efektivitātes dēļ.

Otrās paaudzes H1 antihistamīna blokatori jālieto pastāvīgi, līdz iestājas stabila remisija. Ja pacienta stāvoklis neuzlabojas, II paaudzes H1-antihistamīna blokatoru devas palielinājums tiek parādīts 4 reizes.

Antihistamīni:

  • Desloratadīns (5 mg dienā);
  • Levocetirizīns (5 mg dienā);
  • Loratadīns (10 mg dienā);
  • Feksofenadīns (120 - 180 mg dienā);
  • Cetirizīns (10 mg dienā);
  • Ebastīns (10-20 mg dienā);
  • Rupatadīns (10 mg dienā);
  • Klemastīns;
  • Hlorpiramīns;
  • Difenhidramīns;
  • Hidroksizīns;
  • Ciproheptadīns;
  • Hifenadīns Sehifenadīns;
  • Hifenadīns.

Ārstēšanas režīms:

    ārstēšana sākas ar sedatīvu H1 antihistamīna blokatoru. Ja simptomi saglabājas 2 nedēļu laikā, devu palielina ne vairāk kā 4 reizes.

Tautas līdzekļu lietošanas efektivitāte nav pierādīta, tomēr uz nātreni pigmentosa attiecas šādi nosacījumi:

  • nātru infūzija;
  • selerijas sula;
  • vannas ar zāļu uzlējumu (kumelītes, salvija, pēctecība);
  • piparmētru infūzija;
  • biešu uzlējums;
  • baldriāna tinktūra;
  • vilkābele tinktūra.

Diēta slimībām

No uztura jāizslēdz taukaini, kūpināti, pikanti, sāļi ēdieni. Ieteicams atturēties no alkoholisko dzērienu dzeršanas. Visus parastos alergēnus (citrusaugļus, šokolādi, zemesriekstus) ir stingri aizliegts lietot kā pārtiku.

Noderīgs video

Kas ir mastocitoze? Noskatieties videoklipu par šo tēmu:

Secinājums

Nātrene pigmentosa pēdējos gados arvien vairāk piesaista uzmanību. Tiek izveidots attēls, ka mastocitozes klīniskos gadījumus ārsti bieži aizmirst. Iemesls tam ir šīs patoloģijas spontāna regresija..

Tomēr tā bīstamība ir iespēja pārveidoties mazāk labvēlīgā sistēmiskā formā, tādēļ ir nepieciešama savlaicīga diagnostika un ārstēšana..


Publikācijas Par Cēloņiem Alerģiju