Pediatrs par hemorāģisko diatēzi - tās galvenajiem simptomiem, pieeju diagnostikai un ārstēšanai

Bērni ir ļoti mobili un enerģiski, tāpēc vecākiem ne vienmēr izdodas tos izsekot. Bieži vien mazuļi tiek ievainoti, kā rezultātā uz ķermeņa var parādīties sasitumi un nobrāzumi. Bet, ja sasitumu lielums neatbilst gūtajam ievainojumam vai drupās bez iemesla tiek konstatēti sasitumi, nepieciešama steidzama medicīniska konsultācija. Šīs izpausmes var norādīt uz hemorāģisko diatēzi bērnam.!

Hemorāģiskās diatēzes definīcija

Hemorāģiskā diatēze ir sarežģīts jēdziens, kas apkopo gan iedzimtu, gan iegūtu slimību grupu. Šīs patoloģijas galvenā klīniskā pazīme ir asiņošanas palielināšanās (bērna ķermeņa tendence uz atkārtotu asiņošanu un asiņošanu). Hemorāģiskās diatēzes parādīšanās ir hemostāzes saišu traucējumu sekas.

Bieži vien nav iespējams pilnībā atbrīvoties no šīs kaites, bet ar savlaicīgu un kompetentu ārstēšanu ir iespējams samazināt simptomu smagumu un novērst komplikāciju draudus.

Hemorāģiskās diatēzes izplatība

Saskaņā ar literatūru ir 300 hemorāģiskās diatēzes šķirnes. Viņu smagums ir atšķirīgs. Bērnam var rasties gan mazi, precīzi izsitumi, gan sasitumi, gan smaga iekšēja asiņošana.

Cēloņi, kas veicina diatēzi, var būt ļoti dažādi. Vīriešu un sieviešu sastopamības biežums ir vienāds. Vecuma ierobežojumi hemorāģiskajai diatēzei nav raksturīgi.

Hemorāģiskās diatēzes cēloņi

Hemorāģiskā diatēze var būt vai nu neatkarīga slimība, vai arī to var kombinēt ar citām slimībām (sekundārā hemorāģiskā diatēze). Hemorāģiskā diatēze jādiferencē divos veidos - iedzimta (iedzimta) un iegūta.

Iedzimtas hemorāģiskās diatēzes cēloņi ir:

• hemofilija A (ar VIII koagulācijas faktora deficītu) un B hemofilija (ar IX faktora deficītu). Bieži provocē hemorāģiskās diatēzes rašanos;
• citi iedzimti asins koagulācijas sistēmas traucējumi, piemēram, protrombīna deficīts (asins koagulācijas II faktors). Šīs patoloģijas sastopamība ir 1: 2 000 000;
• fon Vilbranda slimība. Šīs patoloģijas biežums vīriešu un sieviešu vidū ir vienāds. Šī slimība rodas fona Vilbranda faktora daudzuma samazināšanās vai anomāliju dēļ. Šie rādītāji pārkāpj trombocītu hemostatisko funkciju;
• Glanzmana trombastēnija vai Bernarda-Soilera sindroms. Šo patoloģiju sauc par retiem autosomāli recesīviem traucējumiem. To rašanās cēlonis ir ietekme uz trombocītu glikoproteīnu membrānu, kas veicina to patoloģisku saistīšanos un agregāciju.

Iegūtās hemorāģiskās diatēzes cēloņi ir:

• aknu slimības, īpaši ciroze, kas veicina trombocitopēnijas rašanos un asins recēšanas samazināšanos;
• K vitamīna deficīts. Tas notiek biežāk zīdaiņiem, un to sauc par jaundzimušā hemorāģisko slimību;
• šoks, sepse, kuriem ir ļaundabīgs kurss. Ar šiem procesiem var palielināties asiņošanas tendence, kuras cēlonis ir asinsvadu sienas bojājumi. Šādas asiņošanas piemērs ir meningokoku septicēmija;
• autoantivielas, kas nomāc koagulācijas faktorus. Šādu slimību piemēri ir: limfoma, sistēmiskā sarkanā vilkēde;
• viņu pašu imūno struktūru parādīšanās, uzbrūkot trombocītiem. Piemēram, autoimūna trombocitopēniska purpura;
• lielas radiācijas un ķīmijterapijas devas, kas izjauc trombocītu veidošanos un palielina asiņošanu.

Hemorāģiskās diatēzes klasifikācija

Ir vairākas hemorāģiskās diatēzes klasifikācijas. Un viens no tiem ir atkarīgs no hemostāzes saišu pārkāpumiem (trombocīti, koagulācija, asinsvadi). Pamatojoties uz to, tiek diferencētas trīs hemorāģiskās diatēzes grupas, tostarp:

1. Trombocitopēnija vai trombocitopātija. Tas notiek trombocītu hemostāzes pārkāpuma dēļ. Tie ietver: trombocitopēniskā purpura, trombocitopēnija staru slimības gadījumā, būtiska trombocitēmija, trombocitopātija.
2. Koagulopātija rodas hemostāzes koagulācijas saites defekta dēļ. To diferencē šādi:

• ja tiek pārkāpta asins koagulācijas pirmā fāze - tromboplastīna veidošanās. Šī parādība notiek ar hemofiliju;
• ja tiek traucēta asins koagulācijas otrā fāze, kad protrombīns tiek pārveidots par trombīnu. Šī parādība notiek ar parahemofiliju, hipoprotrombinēmiju utt.;
• ja tiek pārkāpta asins koagulācijas trešā fāze, tas ir, ar fibrīna veidošanos. Rodas ar fibrinogenopātijām, iedzimtu afibrinogenēmisko purpuru;
• ja ir traucēta fibrinolīze. Var notikt ar izplatītu intravaskulāru koagulāciju;
• ja koagulācija ir traucēta dažādās fāzēs. Sastopama ar fon Vilbranda slimību utt..

1. Vasopātija, kas rodas asinsvadu sienas defekta dēļ. Tas notiek:

• primārs;
• sekundārs.

Sekundārā vazopātija rodas slimībās: Randu - Oslers - Vēbers, C avitaminoze.

Pēc klasifikācijas var saprast, ka hemorāģiskā diatēze ir bīstama slimība, kas var izraisīt nopietnas komplikācijas..

Hemorāģiskās diatēzes simptomi

Ar hemorāģisko diatēzi visbiežāk izšķir piecus asiņošanas veidus:

1. Hematomas tipam raksturīgas plašas asinsizplūdumi zemādas audos, zem aponeirozēm, serozās membrānās, muskuļos un locītavās ar deformējošas artrozes, kontraktūru, patoloģisku lūzumu attīstību. Ir bagātīga pēctraumatiska un pēcoperācijas asiņošana, retāk - spontāna. Tiek izteikts novēlots asiņošanas raksturs, tas ir, vairākas stundas pēc traumas. Šis asiņošanas veids ir raksturīgs hemofilijai A un B (VIII un IX faktoru deficīts).
2. Petehija-plankumainā jeb mikrocirkulācijas tipam raksturīgas petehijas, ekhimoze uz ādas un gļotādām, kas rodas spontāni vai ar mazāko traumu, asiņojot - deguna, smaganu, dzemdes, nieru. Hematomas parādās reti, muskuļu un skeleta sistēma necieš. Pēcoperācijas asiņošana nav atzīmēta, izņemot asiņošanu pēc tonsillectomy. Smadzeņu asiņošana smadzenēs ir bieža un bīstama; visbiežāk pirms tām notiek petehiālas asiņošanas ādā un gļotādās. Šāda veida asiņošana notiek ar trombocitopēniju un trombocitopātiju, ar hipo- un disfibrinogenēmiju, X, V un II faktoru deficītu.
3. Jauktu (mikrocirkulācijas-hematomas) tipu raksturo divu iepriekš uzskaitīto formu un dažu pazīmju kombinācija: dominē mikrocirkulācijas tips, nedaudz izteikts hematomas tips (asinsizplūdumi galvenokārt zemādas audos). Locītavu asinsizplūdumi ir reti. Šāda veida asiņošana rodas fon Vilebra slimībā un fon Vilbanda-Jirgena sindromā, jo plazmas faktoru (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) koagulanta aktivitāte un trombocītu disfunkcija ir nepietiekama. No iegūtajām formām šāda veida asiņošanu var izraisīt intravaskulārais koagulācijas sindroms, antikoagulantu pārdozēšana.
4. Vaskulīti-purpursarkanajam tipam raksturīgas eksudatīvas-iekaisīgas parādības mikroviļņos uz imūnalerģisku un infekciozi toksisku traucējumu fona. Visbiežāk ir hemorāģisks vaskulīts (Šenleina-Henoha sindroms). Hemorāģisko sindromu attēlo simetriski, galvenokārt uz ekstremitātēm lielu locītavu zonā, elementi skaidri atdalīti no veselīgas ādas. Izsitumu elementi izvirzīti virs tā virsmas, tos attēlo papulas, pūslīši, pūslīši, kurus var pavadīt nekroze un garozu veidošanās. Var būt viļņota strāva, elementu "ziedēšana" no tumšsarkanas līdz dzeltenai, kam seko smalka ādas lobīšanās.

Ar šo veidu ir iespējamas vēdera krīzes ar bagātīgu asiņošanu, vemšanu, makro- un mikrohematūriju.

1. Angiomatozais tips ir raksturīgs dažādām telangiectasias formām. Izplatīts veids ir Randu-Oslera slimība. Ar šāda veida asiņošanu nav spontānu un posttraumatisku asinsizplūdumu ādā, zemādas audos un citos orgānos, bet ir atkārtota asiņošana no angiomatozo izmainīto trauku zonām - deguna, zarnu, retāk hematūrijas un plaušu.

Šo asiņošanas variantu klīniskās izolācijas dēļ ir iespējams noteikt laboratorijas testu kompleksu, kas nepieciešams, lai precizētu hemorāģiskā sindroma diagnozi vai cēloni..

Hemorāģiskās diatēzes parādīšanos bērnam visbiežāk veicina iedzimtība. Un tas var darboties šādi:

• bieža deguna, taisnās zarnas asiņošana bez redzama iemesla;
• hemorāģisko izsitumu parādīšanās;
• asins piemaisījumu klātbūtne urīnā un izkārnījumos;
• bāla āda un gļotādas;
• var rasties hepatosplenomegālija (palielinātas aknas un liesa);
• locītavu sāpīgums. Pārbaudes laikā tiek konstatēta asiņošana un locītavu deformācija;
• menorāģijas parādīšanās meitenēm;
• "leoparda ādas" izskats (dažādu krāsu plankumi nevienmērīgas ekhimozes parādīšanās dēļ);
• zobu griešanas vai zobu maiņas laikā bērna smaganas sāk stipri asiņot;
• dažreiz var rasties tīklenes asiņošana.

Hemorāģiskās diatēzes izpausme jaundzimušajam notiek šādi:

• asiņošana no nabas, mutes gļotādas, nazofarneks, urīnceļu sistēma.

Hemorāģiskās diatēzes diagnostika

Šīs slimības diagnoze tiek veikta, izmantojot:

• aptauja, uzziniet informāciju par slimību, sliktu ieradumu klātbūtni, narkotiku lietošanu, iedzimtām slimībām, intoksikāciju. Ar to tiek noteiktas patoloģijas īpašības, traucējumu smagums asinsrites sistēmā;
• fiziskā pārbaude. Nosakiet ādas krāsu. Tas var būt bāls, vai uz bērna ķermeņa var būt zemādas asiņošana. Pārbaudot locītavas, jūs varat pamanīt locītavu palielināšanos, sāpes, stīvumu;
• asins vispārējā analīzē eritrocītu un hemoglobīna skaits var samazināties. Krāsu indekss paliek normāls. Leikocīti paliek normāli, reti palielinās vai samazinās. Trombocīti bieži tiek samazināti.
• vispārējā urīna analīzē, ja tiek ietekmētas nieres un urīnceļi, parādās eritrocīti;
• kaulu smadzeņu pētījumi tiek izmantoti, lai novērtētu tā stāvokli;
• asiņošanas ilguma noteikšana pēc hercoga. To nosaka šādi: bērnam tiek caurdurta pirksta augšdaļa vai auss ļipiņa, un asiņošanas laiku nosaka, izmantojot asinis no vēnas;
• šķipsnu pārbaude. Asinsvadu sieniņu novērtē, kad zem atslēgas kaula tiek izspiesta ādas kroka;
• paraugi ar žņaugu. To veic, uzliekot žņaugu uz bērna pleca, pēc tam novērtējot asinsizplūdumu uz apakšdelma. Tie rodas tikai slimības klātbūtnē;
• manšetes tests, pēc spiediena mērīšanas uz apakšdelma var parādīties asiņošana;
• lai noteiktu galīgo diagnozi, bērnam jākonsultējas ar: reimatologu, ķirurgu, akušieri-ginekologu, pediatru, ģenētiķi (lai izslēgtu iedzimtu patoloģiju), traumatologu, infekcijas slimību speciālistu;
• papildu pētījumu metodes ir: ultraskaņa, vienkārša krūšu un locītavu rentgenogrāfija.

Hemorāģiskās diatēzes ārstēšana

Hemorāģiskās diatēzes ārstēšana tiek veikta, izmantojot vairākas metodes:

1. Hemorāģiskās diatēzes konservatīva ārstēšana tiek veikta, izrakstot:

• vitamīni, ja asinsvadu siena ir salauzta;
• glikokortikosteroīdi, ja tiek samazināts trombocītu skaits;
• mākslīgie sarecēšanas faktori, ja to trūkums.

Zāles izvēle ir atkarīga no hemorāģiskās diatēzes veida.

1. Vietējai asiņošanas apturēšanai tiek izmantoti žņaugi, hemostatiski sūkļi, deguna tamponāde, spiediena pārsēji, aukstums utt..

3. Ķirurģiskā ārstēšana:

• splenektomija (liesas noņemšana), ko lieto masīvai asiņošanai;
• bojāta trauka rezekcija vai aizstāšana ar protēzi atkārtotas asiņošanas gadījumā;
• locītavu punkcija;
• mākslīgo savienojumu uzstādīšana.

1. Fizioterapijas vingrinājumu iecelšana, lai uzturētu kustību amplitūdu locītavā.
2. Fizioterapijas iecelšana asiņošanas rezorbcijai.
3. Hemokomponentu terapijas iecelšana, t.i. asins pārliešana. Pārlieta plazma, trombocīti, eritrocīti atkarībā no hemorāģiskās diatēzes veida.

Bērnu hemorāģiskās diatēzes komplikācijas un prognoze

Komplikācijas var izpausties kā:

• dzelzs deficīta anēmija (visbiežāk sastopamā komplikācija);
• parēze un paralīze (ja hematomas izspiež nervu stumbrus);
• iekšējos orgānos, smadzenēs var parādīties bagātīga asiņošana;
• var rasties locītavu stīvums (sakarā ar atkārtotu asiņošanu locītavā);
• pēc transfūzijas komplikāciju risks (B hepatīts, HIV utt.).

Slimības prognoze var būt labvēlīga, ja pareizi tiek veikta patoģenētiskā, aizstāšanas un hemostatiskā terapija. Ļaundabīgā formā ar nekontrolētu asiņošanu var iestāties nāve.

Profilakse

Lai novērstu hemorāģisko diatēzi, jums ir nepieciešams:

• ģenētiskie testi, lai identificētu noslieci uz slimības sākumu;
• veselīga dzīvesveida saglabāšana, īpaši grūtniecības laikā;
• klīniskā pārbaude;
• minimāla saules iedarbība;
• hronisku infekcijas perēkļu likvidēšana;
• vitamīnu lietošana utt..

Secinājums

Hemorāģiskās diatēzes klātbūtne bērnam ir bīstama un nopietna slimība, lai gan ārējās izmaiņas un bojājumi var būt nelieli. Šīs patoloģijas ir daudz šķirņu, un lielākā daļa no tām ir bīstamas mazuļa dzīvībai un veselībai, tādēļ, parādoties izsitumiem, ir nepieciešama ārsta konsultācija, lai novērstu nevēlamas sekas! Rūpējieties par savu bērnu!

Hemorāģiska diatēze

Hemorāģisko diatēzi sauc par vairākām slimībām, kuras vieno viens galvenais simptoms - ķermeņa tieksme uz spontānu asiņošanu. Šī ir diezgan izplatīta slimību grupa, kas rodas jebkurā vecumā, ieskaitot agru bērnību. Hemorāģiskā diatēze ir iedzimta, kas rodas iedzimtu ģenētisko patoloģiju dēļ, un iegūta asins vai asinsvadu slimību rezultātā.

Tā kā asins sarecēšanas pamatā ir trombocītu agregācijas (līmēšanas) mehānisms, šādus apstākļus, kad asiņošanu izraisa šī mehānisma pārkāpums, sauc par sadalīšanas trombocitopātiju. Nesadalītā trombocitopātija ir visizplatītākais tiešais hemorāģiskās diatēzes veidošanās cēlonis. Otrajā vietā ir asinsvadu sienas caurlaidības pārkāpumi.

Hemorāģiska diatēze bērniem

Bērnu primārajai jeb neatkarīgai slimībai hemorāģiskajai diatēzei parasti ir iedzimta rakstura cēloņi: hemofilija, Oslera-Randu slimība, fon Vilillebranda slimība utt., Vai imūnsistēma: dažāda veida Šeinleina-Henoha slimība vai hemorāģisks vaskulīts. eritēma.

Hemorāģiskā diatēze bērniem var būt arī sekundārs stāvoklis, ļaundabīgas asins slimības simptoms, piemēram, akūta limfocītu, mielomu vai leikocītu leikēmija.

Bērnu funkcionālās trombocitopātijas, kas nav slimība, bet gan tikai ar vecumu saistītas trombocītu nenobrieduma izpausme, tiek iekļautas atsevišķā grupā. Bērnu funkcionālās trombocitopātijas ir ļoti izplatītas, saskaņā ar statistiku tās ietekmē no 5 līdz 10% no visiem bērniem, un vairāk nekā 50% no visiem bērnu spontānās asiņošanas gadījumiem ir izskaidrojami ar šo stāvokli. Bērnu funkcionālās trombocitopātijas ir pārejošas - parasti tās izzūd pēc pubertātes beigām. Viegli izturēties pret viņiem nav iespējams, jo, piesaistoties dažiem patogēniem faktoriem, tie var spēlēt sprūda mehānisma lomu dzīvībai bīstamiem apstākļiem, piemēram, traumu vai pat insulta gadījumā izraisīt iekšēju asiņošanu. Ar vecumu saistītā trobocitopātija izpaužas tāpat kā cita veida hemorāģiskā diatēze bērniem, pastiprināta asiņošana, un tāpēc visos šādos gadījumos nepieciešama uzmanība. Ar ārējām pazīmēm nav iespējams nošķirt funkcionālo trombocitopātiju no, teiksim, akūtas leikēmijas izpausmēm agrīnā stadijā, to var izdarīt tikai pēc laboratorijas asins analīzēm.

Hemorāģiskās diatēzes veidi atkarībā no cēloņiem, kas tos izraisīja

Atkarībā no pastiprinātas asiņošanas mehānisma izšķir 4 hemorāģiskās diatēzes grupas:

• Asiņošana, kuras pamatā ir traucējumi, kas saistīti ar trombocītiem, asins recēšanas šūnām: to skaita samazināšanās (trombocitopēnija) vai to funkciju pārkāpums (trombocitopātija). Tos bieži izraisa traucēti imūnmehānismi, aknu un nieru slimības. Šajā grupā ietilpst visi sadalīšanās trombocitopātijas gadījumi, ieskaitot iepriekš aprakstīto funkcionālo;
• Hemorāģiska diatēze vielmaiņas traucējumu dēļ fibrīnam - proteīnam, kas atbild par asins koagulācijas funkcijām. Šāda diatēze var notikt fibrinolītisko līdzekļu ietekmē, t.i. zāles, kas samazina fibrīna saturu asinīs, ir arī iedzimtas (hemofilija);
• Diatēze, kuras pamatā ir abi asinsreces traucējumi un trombocītu hemostāzes traucējumi. Tie ietver asiņošanu ar paaugstinātām radiācijas devām, ar ļaundabīgām asins slimībām, fon Vilbranda slimību;
• Hemorāģiska diatēze, kuras veidošanās noved pie asinsvadu sienas pārkāpumiem, kā rezultātā tā kļūst asins šūnu caurlaidīga. Šajā grupā ietilpst hemorāģisks vaskulīts, C vitamīna deficīts, vīrusu infekcijas sekas.

Hemorāģiskās diatēzes simptomi

Galvenais un bieži vien vienīgais hemorāģiskās diatēzes simptoms ir pastiprināta asiņošana, visas pārējās pazīmes vienā vai otrā veidā ir saistītas ar to. Paaugstināta asiņošana izpaužas kā ilgstoša vai smaga asiņošana nepiemērotu iemeslu dēļ, piemēram, neliels skrāpējums var izraisīt nopietnu un ilgstošu asiņošanu. Asiņošana bieži notiek spontāni. Tas izpaužas kā asiņošana no deguna, smaganām, asiņošana no deguna, smaganām, dzemdes asiņošana sievietēm, pēkšņa hematomu parādīšanās (sasitumi) bez iepriekšējas traumas.

Hemorāģiskajā diatēzē ir 5 asiņošanas veidi:

• Kapilāru asiņošana, kas izpaužas uz ādas un gļotādām mazu sarkanu punktu (petehijas, ekhimozes) izkliedes veidā, kā arī "izplūstošas" asiņošanas veidā - deguna, smaganu, dzemdes, kuņģa, zarnu. Tie ir raksturīgi trombocitopēnijai un sadalīšanās trombocitopātijai;
• Hematomas asiņošana ir zemādas hematomas un iekšējo asiņošanu veidošanās. Tas ir raksturīgs hemofilijai un dažiem citiem apstākļiem;
• Jaukta tipa, apvienojot gan kapilāru, gan hematomas asiņošanas pazīmes, kas raksturīgas hemoblastozei (leikēmija, limfoleikoze utt.);
• Violetā asiņošana ir nelieli plankumi izsitumi, kas simetriski parādās vispirms uz kājām, pēc tam izplatās augstāk uz augšstilbiem un sēžamvietām. Slimībai progresējot, izsitumi palielinās un var saplūst lielos pleķos. Virs jostas tas reti veidojas, lai gan tas nav izslēgts. Šādas asiņošanas ārējās izpausmes ir raksturīga hemorāģiskā vaskulīta pazīme (Šeinleina-Henoha slimība);
• Mikroangiomatozā asiņošana, kuras pamatā ir mazu asinsvadu iedzimta patoloģija. Tas izpaužas kā pastāvīga kapilāru asiņošana tajā pašā vietā.

Hemorāģiskās diatēzes ārstēšanas metodes

Hemorāģiskās diatēzes ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz asiņošanas novēršanu, jo tās rada tūlītēju apdraudējumu organismam. Šim nolūkam tiek nozīmētas zāles, kas palielina asins recēšanu, un trombocitopātiju gadījumā - tās, kas veicina to labāku nobriešanu, t.i. kuru mērķis ir uzlabot vielmaiņu.

Diatēzi, kas ir sekundāra, ārstē kopā ar slimību, kas tos izraisīja. Hemorāģisko diatēzi, kuras pamatā ir iedzimti mehānismi, parasti nevar izārstēt, tomēr pastāvīga novērošana un terapija, kuras mērķis ir novērst simptomus un saglabāt veselību, ievērojami pagarina šādu pacientu dzīvi.

Bērnu funkcionālajai trombocitopātijai ir jāizveido apstākļi bērnam, kas pasargātu viņu no nopietniem ievainojumiem, vienlaikus nodrošinot normālu fizisko aktivitāti. Jums ir nepieciešams arī labs uzturs, infekcijas slimību, īpaši vīrusu etioloģijas, profilakse.

Hemorāģiska diatēze

Pēdējais atjauninājums: 01.06.

Hemorāģiskā diatēze ir slimību kategorija, vienā vai otrā veidā saistīta ar pastiprinātu ķermeņa asiņošanu.

Ja cilvēkam ir hemorāģiska diatēze, asinsrades sistēmas darbībā ir novirzes, kas izraisa asins koagulācijas procesa pārkāpumu, biežu ārēju, zemādas un iekšēju asiņošanu. Hemorāģiskās diatēzes diagnoze un to ārstēšana jārisina tikai ārstam - pašerapija šeit nav piemērota.

Raksta "Hemorāģiskā diatēze bērniem" saturs

• Hemorāģiskā diatēze: klasifikācija
• Hemorāģiska diatēze bērniem
• Hemorāģiskā diatēze: cēloņi
• Hemorāģiskās diatēzes simptomi
• Hemorāģiskā diatēze: ārstēšana

Jūs varat iegūt šo ķermeņa reakciju neatkarīgi no vecuma. Tas ir atrodams arī dzīvniekiem..

Hemorāģiskā diatēze: klasifikācija

Ir divas hemorāģiskās diatēzes grupas, ko izraisa iedzimta (primāra) un iegūta (sekundāra) novirze no normas. Pirmajā gadījumā galvenā loma tiek piešķirta iedzimtiem ģenētiskiem defektiem (piemēram, trombocītu attīstības problēmas, kā arī plazmas koagulācijas faktoru novirzes).

Otrajā gadījumā hemorāģiskās diatēzes attīstības izraisītājs ir autoimūnas slimības, noteiktu zāļu lietošana, toksīnu bojājumi asinsvadu sieniņās utt..

Kas attiecas uz slimības attīstības mehānismu, izšķir šādas hemorāģiskās diatēzes formas:

• Izraisa trombocītu hemostāzes darbības traucējumi (autoimūna trombocitopēnija, trombastēnija).
• Izraisa asinsvadu integritātes pārkāpums (hemorāģisks vaskulīts, Randu-Oslera slimība).
• Parādījās traucētas plazmas hemostāzes (iedzimtas un iegūtas koagulopātijas) rezultātā.
• Hemorāģiska diatēze saistītu traucējumu dēļ (fon Vilbanda slimība).

Hemorāģiska diatēze bērniem

Diezgan bieži hemorāģiskā diatēze notiek bērnībā. Vīrusu un baktēriju infekcijas, medikamentu (sulfonamīdu, butadiona, hinīna, dopegīta uc) lietošana veicina slimības attīstību.

Tomēr ir arī iedzimtas diatēzes formas, kad asinsreces problēmas var rasties iedzimtības dēļ..

Nav iespējams ļaut hemorāģiskajai diatēzei iet pats par sevi, pat ja esat pārliecināts, ka tas ir ar vecumu saistīts traucējums, kas laika gaitā pāries. Nepieciešams veikt laboratorijas asins analīzi un rūpīgi uzraudzīt šīs funkcionālās anomālijas izpausmes.

Hemorāģiskā diatēze: cēloņi

Visbiežāk asiņošanas problēmas izraisa novirzes asins recēšanas procesā - tā sauktās sadalītās trombocitopātijas formas. Hemorāģiskās diatēzes tendence var būt saistīta ar tādu slimību klātbūtni kā leikēmija, hemorāģisks vaskulīts, hemofilija utt..

Turklāt šādi ir bieži sastopami hemorāģiskās diatēzes cēloņi:

• Dažu zāļu (piemēram, antikoagulantu, kas šķidrina asinis) lietošana.
• Iedzimtas asinsvadu un hematopoētiskās sistēmas patoloģijas.
• Asinsvadu sienu caurlaidības pārkāpums.
• C vitamīna deficīts.
• Aknu un liesas darbības anomālijas.
• Noteiktas autoimūnas, infekcijas un vīrusu slimības.
• Asinsvadu sistēmas bojājumi ar drudzi.

Hemorāģiskās diatēzes simptomi

Šī klīniskā aina parasti attīstās:

• Sarkanīgi sārtu izsitumu parādīšanās uz ķermeņa un gļotādām.
• Neskaidras hematomas.
• Zemādas asiņošana.
• Iespējamās čūlas.
• Asinis urīnā.
• Sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana.
• Iespējama arī asiņošana locītavas dobumā..
• Tīklenes apsārtums.
• Īpaši smagos gadījumos iekšējos orgānos ir asiņošana..

Attiecībā uz asiņošanas veidiem ar šo vai citu hemorāģiskās diatēzes veidu var atšķirt:

• Hematomas tips. Tas izpaužas kā sāpīgi intensīvi asinsizplūdumi gan mīkstajos audos, gan locītavās - raksturīgi A un B hemofilijai.
• Mikroangiomatozais tips. Visbiežāk rodas iedzimtas hemorāģiskas diatēzes formas klātbūtnē. Izpaužas kā bieža atkārtota asiņošana.
• Jaukts tips. Klīniskā aina ar šāda veida asiņošanu ir mazu sarkanu izsitumu un plašu hematomu parādīšanās.
• Petehiālplankumaini (sasitumi) - raksturīgi trombocitopēnijām, trombocitopātijām un dažiem asiņošanas traucējumiem (ārkārtīgi reti) - hipo- un disfibrinogenēmija, X un II faktora iedzimts deficīts, dažreiz VII;
• Vaskulīti-purpursarkanajam tipam raksturīgi asiņošana simetrisku mazu punktu izsitumu formā, ir iespējama nefrīts un zarnu asiņošana; novēro infekciozā un imūnā vaskulīta gadījumā.

Mūsu vietnē varat atrast hemorāģiskās diatēzes fotoattēlu, skaidri parādot dažāda veida šīs ķermeņa reakcijas izpausmes.

Hemorāģiskā diatēze: ārstēšana

Pirms ārstēšanas uzsākšanas ir svarīgi veiksmīgi diagnosticēt. Tam var būt nepieciešams:

• Vispārīgi laboratoriski un bioķīmiski asins un urīna testi.
• Asins recēšanai nepieciešamā laika un asiņošanas ilguma noteikšana. Koagulogrammas veikšana.
• Imunoloģisko, kā arī tromboplastīna, protrombīna un trombīna ģenerēšanas testa veikšana.

Pēc šo eksāmenu nokārtošanas ārsts var noteikt precīzu diagnozi un noteikt atbilstošu ārstēšanu. Tas var ietvert noteiktu zāļu (piemēram, dzelzs preparātu, kortikosteroīdu) un vitamīnu kompleksu un piedevu lietošanu, vai arī radikālākas metodes: piemēram, locītavas punkcija, plazmas vai sarkano asins šūnu pārliešana vai liesas ķirurģiska noņemšana..

Diagnozējot hemorāģisko diatēzi, ir svarīgi veikt profilaktiskus pasākumus, kas var stiprināt ķermeni un palielināt tā aizsargfunkcijas. Tie ietver sacietēšanu, mērenas fiziskās aktivitātes un vingrinājumus, sabalansētu uzturu ar rūpīgi izvēlētu vitamīnu sastāvu. Turklāt ir īpaši svarīgi aizsargāt ķermeni no iespējas inficēties ar vīrusu slimībām rudens-pavasara periodā. Šim nolūkam ieteicams lietot īpaši atlasītus vitamīnu kompleksus..

Aptiekas produktus "La-Cree" nevar uzskatīt par pilnībā terapeitiskiem, taču tie spēj kvalitatīvi rūpēties par hemorāģiskās diatēzes bojāto ādu. Tā kā La-Cree ādas izstrādājumi ir izgatavoti no dabīgām sastāvdaļām un nesatur krāsvielas, parabēnus un smaržvielas, šī zīmola krēmi un želejas palīdz maigi notīrīt ādu un noņem apsārtuma un kairinājuma pazīmes..

Klīniskie pētījumi

La-Cree produktu efektivitāte, drošība un tolerance ir klīniski pierādīta. Līdzekļus iesaka Krievijas Pediatru savienība, daudzus līdzekļus var izmantot bērniem no dzimšanas brīža.

Patērētāju atsauksmes

Olivia Tarh on La Cree krēms sausai ādai (irecommend.ru)

"Sveiki! Es vēlos pastāstīt par savu pieredzi, lietojot La-Cree aizsargkrēmu sausai ādai.

Iepriekš es reti rakstīju atsauksmes par kosmētiku, jo vietnes tradīcijas liecina par lieliem tekstiem par šo tēmu ar 100 500 iepakojuma fotogrāfijām, sastāva analīzi vietnē Ecoholic un daudziem citātiem par ražotāja solījumiem. Šādiem apjomiem nav ne laika, ne iespēju. Tāpēc es nolēmu rakstīt, kā es varu, tas ir, īss un vismaz foto.

Krēms tika iegādāts vienā no vietējām aptiekām. (Es neesmu pārliecināts, ka pārbaude atbilst noteikumiem, es labāk to saku šādā veidā.) Tajā laikā 50 ml tūbiņa maksāja 232 rubļus..

Kastes iekšpusē, tāpat kā visiem La Cree izstrādājumiem, ir tradicionāla A4 formāta lapa. Ir nedaudz vairāk fonta, jūs varat uzzināt par produktu detalizētu aizraujošu informāciju par aktīvajām sastāvdaļām, darbību, darbības jomu un lietošanas veidu. Aizmugurē ir citu ražotāju produktu reklāma.

Krēms ar baltu krāsu ar biezu konsistenci. Ir vājš salds aromāts, kas nav ilgstošs.

Šis krēms ļoti viegli neizplatās pa ādu. Slikti uzsūcas. Piešķir eļļainu spīdumu! Šis spīdums nemaz nepazūd!

Šī iemesla dēļ pagājušajā ziemā es biju ļoti sarūgtināts, ka veicu bezjēdzīgu pirkumu. Es iemetu krējumu ledusskapī. Es to izmantoju tikai reizēm vakarā, kad neviens mani neredzēja ar spīdīgu seju, jo krēma iedarbība bija jūtama. Turklāt manām alerģijām ir ļoti maz piemērotas aprūpes.

Un šogad, iestājoties spēcīgam ziemas aukstumam, atkal sākās ādas problēmas: sausums, sasprindzinājuma sajūta. Tā paša ražotāja mitrinātājs nepalīdzēja. Salnā laikā tas bija vienkārši šausmīgi, šķita, ka sāp deguna un vaigu kaulu āda, bija jūtama pīlings, apsārtums. Es domāju, ka es labāk mirdzu, nevis tā ciešu. Es no tvertnēm izņēmu krēmu, kas kādreiz tika pamests, un ar lielu mīkstu suku tam vienkārši uzklāju kompaktu pulveri. Un notika brīnums! Taukainais spīdums bija pazudis un gandrīz līdz dienas beigām mani neuztrauca!

Šo krēmu es atkal lietoju gandrīz mēnesi. Atzīmēja, ka uz ādas nav pīlinga. Sejas āda sals laika apstākļus sāka izturēt daudz ērtāk. Jā, šis krēms viņu patiešām pasargā no vēja un aukstuma.

SECINĀJUMS: Es iesaku krēmu, bet izmantojiet matējošu pulveri! "

Dasha0708 par La Cree krēmu jutīgai ādai (spasibovsem.ru)

“Es vēlētos dalīties savos iespaidos par La-Cree krēmu. Pirms pāris dienām es nolēmu veikt revīziju uz balkona. Man ir drausmīga putekļu alerģija, labi, protams, pēc 5 minūtēm, kad esmu bijis milzīgā daudzumā vecās miskastēs, es sāku šausmīgi niezēt un šķaudīt. Parasti šajos gadījumos man palīdz fenkarols, suprastīns, bet viņš nebija mājās. Par laimi, māsa atnāca pie manis ar mazu bērnu un atstāja mani Cream La-Cree. ".

Viņas mazulim bija izsitumi, un viņa tos iesmērēja ar šo krēmu.) Es nekavējoties sāku lasīt instrukcijas un piemērošanas jomu. Es biju ļoti apmierināta ar tur izlasīto) Krēma sastāvs gandrīz pilnībā ir no dabīgiem produktiem. Kopumā es izsmērēju sev visas savas "skrambas", sarkanos plankumus un tikai vietas, kur gribēju saskrāpēt. Pēc minūtes uzklāšanas nieze sāka atkāpties, un pēc vēl pāris minūtēm visi sarkanie plankumi pazuda. Esmu ļoti apmierināta ar tik ātru efektu. Tagad šis krēms ir mans pirmais palīgs !! Ieteikt. "

Hemorāģiskās diatēzes cēloņi, simptomi un ārstēšana bērniem un pieaugušajiem

Hemorāģisko diatēzi sauc par vairākām patoloģijām, kas noved pie viena iznākuma - asiņošanas un asiņošanas. Šī nav viena slimība, lai gan to var diagnosticēt kā atsevišķu diagnozi. Tas ir jebkādu slimību, kas saistītas ar asinsvadiem, asins koagulāciju vai tā sastāvu, sekas. Šāda diatēze bieži ir citu slimību simptoms. Patoloģija var būt bīstama, ja tā izraisa smagu asiņošanu. Pacientiem savlaicīgi jānodrošina kompetenta ārstēšana.

Hemorāģiskās diatēzes rašanās cēloņi var būt vairāki..

Cēloņi

Tagad ir zināmas apmēram 300 hemorāģiskās diatēzes pasugas un formas. Tās parādās dažādu iemeslu dēļ. Bet jūs joprojām varat runāt par riska faktoriem un sniegt vispārīgu informāciju. Šāda veida slimības attīstās:

• spēcīga asinsvadu caurlaidība, to sienas ir pārāk vājas un plānas, tāpēc tās izlaiž asinis,
• asins sastāva patoloģiskas izmaiņas (negatīva ietekme uz trombocītu darbību vai to skaita samazināšanās),
• asins recēšanas traucējumi (tas lēnām "izžūst", asiņošana sākas pat ar nelieliem griezumiem, savukārt brūces dziedē lēni).

Patoloģija var būt iedzimta un iegūta. Pirmajā gadījumā tā ir ģenētiska mutācija, iedzimta slimība. Bet, ja kādam no vecākiem tika diagnosticēta hemorāģiskā diatēze, tas nav fakts, ka bērnam attīstīsies šī slimība. To var nodot paaudzei. Dažreiz tas ir atkarīgs no mazuļa dzimuma..

Dažas iedzimtas patoloģijas:

• Stjuarta Prowera slimība,
• Glanzmana trombastēnija,
• hemofilija,
• Verhofas slimība.

Iegūtā hemorāģiskā diatēze parādās dažādu iemeslu dēļ: sākot no noteiktu vitamīnu trūkuma līdz nopietnām infekcijām vai pat radiācijas iedarbībai. Daži faktori, kuru dēļ šī slimība var attīstīties:

• alerģija,
• slikta imunitāte, imūno traucējumi,
• vitamīnu P, K un C trūkums,
• diabēts,
• autoimūnas slimības,
• aknu darbības traucējumi (piemēram, hepatīts, ciroze),
• nieru problēmas,
• zarnu problēmas,
• vaskulīts,
• amiloidoze,
• meningīts,
• infekcijas vai vīrusi,
• reibums,
• fibrinolītiskā terapija,
• vielmaiņas traucējumi, neveselīgs uzturs, slikti ieradumi,
• hemorāģiskas drudžas,
• leikēmija,
• sepse,
• ķīmijterapija,
• audzēji,
• noteiktu zāļu (piemēram, kortikosteroīdu, trombolītisko līdzekļu vai antikoagulantu) ilgstoša lietošana vai pārdozēšana,
• starojuma iedarbība.

Aprakstītie faktori var izraisīt diatēzes parādīšanos. Bet tas nenozīmē, ka pēc infekcijas jūs noteikti saslimstat ar kaut ko tādu. Tie tikai palielina hemofilijas attīstības risku un vājina ķermeni..

Klasifikācija

ICD-10 sarakstā (kā sauc Starptautisko slimību klasifikāciju) visas patoloģijas, kas pieder pie hemorāģiskās diatēzes, tiek numurētas no D69.0 līdz D69.9. Slimība ir kategorijā "Purpura un citas asiņošanas parādības". Slimības klasifikācija ir atkarīga no tās rašanās cēloņiem, izcelsmes, simptomiem, kā slimība norit un kā tā ietekmē ķermeni. Piemēram, atšķirt primāro (iedzimto) un sekundāro (iegūto) patoloģijas formu. Primārā diatēze attīstās, ja pastāv iedzimta nosliece. Parasti tas ir redzams tūlīt pēc piedzimšanas. Sekundārā ir sadalīta:

1. Simptomātiska. Kad asiņošana parādās uz citas slimības fona.
2. Neirotisks. Ja pacientam ir garīgās veselības problēmas un viņš lieto narkotikas vai pats rada brūces, kas izraisa asiņošanu.

Hemorāģiskā diatēze ir sadalīta tipos atkarībā no simptomiem:

1. Kapilārs (mikrocirkulārs). Tas izskatās kā sarkani izsitumi uz ādas. Tas parādās arī uz gļotādas orgāniem. Kapilāru sienas ir ļoti plānas un trauslas, tāpēc tās izlaiž asinis. Ar slimības saasināšanos izsitumu vietā veidojas čūlas.
2. Hematoma. Bieža iekšēja asiņošana. Asinsizplūdumi rodas locītavās, muskuļos, vēdera dobumā.
3. Mikroangiomatozs. Mazu kapilāru bojājumi. Neliela vietēja asiņošana.
4. Violets. Mazi izsitumi ar sarkanu vai violetu krāsu, kas parādās uz rokām un kājām. Parasti izkārtoti simetriski.
5. Jaukts. Ir vairākas hemorāģiskās diatēzes pasugas pazīmes.

Ir klasifikācija pēc trombocītiem. Tie kalpo kā kaut kādi "plāksteri" bojātiem kuģiem un veicina hormonu ražošanu, kas nepieciešami kapilāru samazināšanai.

1. Trombocitopātija. Trombocīti nepilda savas funkcijas.
2. Trombocitopēnija. Trombocītu ir maz. Vai nu ķermenis tos "ražo" nepietiekamā daudzumā, vai arī kaut kas tos iznīcina.

Simptomi

Bērnu primārā hemorāģiskā diatēze var parādīties pēc piedzimšanas: nabassaites brūce ilgstoši asiņo un lēni dziedē. Jebkurā gadījumā slimība liks par sevi manīt, kad mazuļa zobi sāk izlauzties: no smaganām ilgu laiku plūst asinis. Patoloģijai ir izteikti simptomi. Viņu grūti nepamanīt. Pēc virspusējas pārbaudes ārstam būs aizdomas par kaites klātbūtni. Īpašās izpausmes ir atkarīgas no slimības veida, taču tās ir izplatītas: izsitumi, zilumi un asiņošana pat no mazām brūcēm. Ar saasināšanos pacienta stāvoklis pasliktinās, parādās komplikācijas, kurām ir dažādi simptomi.

Hemorāģiskā diatēze pieaugušajiem un bērniem izskatās šādi:

• pat nelielas brūces ilgstoši asiņo, asinis ir grūti apturēt,
• purpursarkani, sarkani vai zili izsitumi,
• hematomas un sasitumi, tie parādās pat ar nelielu spiedienu uz ādu un ilgstoši neizšķīst,
• bieža asiņošana (deguns, mute, menstruācijas),
• vemšana ar asinīm,
• asiņošana locītavās, tāpēc tās kļūst iekaisušas un sāpīgas,
• sāpes vēderā,
• asinis urīnā un izkārnījumos,
• pietūkuši limfmezgli,
• liesas un aknu palielināšanās,
• kapilāri ir redzami zem ādas,
• pati āda ir ļoti bāla.

Dažas diatēzes pazīmes ir raksturīgas tikai noteiktiem slimības veidiem. Piemēram, asiņošana locītavās ir raksturīga hematomas pasugai, izsitumi raksturīgi kapilāram.

Kāpēc notiek hemorāģiskā diatēze un kā to ārstēt

Hemorāģiskā diatēze ir slimība, kurā palielinās asiņošana. Asinsizplūdumi rodas paši vai pēc viegliem ievainojumiem. Slimības izpausmju smagums ir atšķirīgs: no mazām hematomām un precīziem izsitumiem līdz liela mēroga iekšējai asiņošanai. Saskaņā ar statistiku, diatēzes primārā forma ir noteikta 5 miljoniem planētas iedzīvotāju. Sekundārās formas gadījumi nav aprēķināmi. Traucējumi tiek diagnosticēti jebkurā vecumā, pat zīdaiņa vecumā. Kā atklāt un novērst slimību?

Klasifikācija

Ir vairāki hemorāģiskās diatēzes veidi. Tas ir atkarīgs no slimības izcelsmes.

• Neirotisks: attīstās uz garīgo traucējumu fona. Parasti pirms tā tiek ievadītas zāles, kas pārkāpj asins recēšanu, ievainojumus, pašspīdzināšanu.
• Simptomātiski: progresē vēža audzēju vai sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu dēļ. Ar šāda veida slimībām asiņošana pasliktina vienlaicīgas patoloģijas gaitu, apgrūtina ārstēšanu un rehabilitāciju.
• Iedzimts: to raksturo viena vai vairāku specifisku elementu trūkums asinīs.

Cēloņi

Izšķir primāro hemorāģisko diatēzi, kas atzīmēta bērnībā, un simptomātisku. Primārās formas ir iedzimtas, un tās izraisa iedzimts viena koagulācijas faktora trūkums vai defekts. Piemēri ir hemofilija, Stjuarta-Prowera slimība, Randu-Oslera slimība, Glanzmana tromboze. Izņēmums ir fon Vilbranda slimība. To provocē VIII faktora, trombocītu adhēzijas un asinsvadu faktora traucējumi.

Vairāku hemostāzes faktoru trūkums izraisa simptomātiskas formas attīstību. Problēma rodas to sintēzes samazināšanās, īpašību izmaiņu vai patēriņa pieauguma dēļ. Pārmērīgu asiņošanu izraisa dažādas slimības (infekciozs endokardīts, aknu ciroze, SLE), C un K vitamīnu trūkums, hemorāģiskas drudži. Riska grupā ietilpst cilvēki, kuri ilgstoši tiek ārstēti ar trombolītiskiem līdzekļiem un antikoagulantiem.

Papildu etioloģiskie faktori: struktūru bojājumi, patoloģiska ietekme uz asinsvadu sienām, alerģiskas reakcijas, ķermeņa intoksikācija, nepietiekams trombocītu skaits. Pārkāpumu veicina arī nepietiekama diēta, mainīts psihoemocionālais stāvoklis, nieru vai aknu funkcionālie traucējumi.

Simptomi

Galvenais hemorāģiskās diatēzes simptoms ir asiņošana. Tas nāk vairākos veidos..

• Vaskulīts: vidēja izmēra izvirdumi. Ietekmē apakšējās un augšējās ekstremitātes.
• Mikroangiomatozs: uz ādas veidojas bordo krāsas plankumi. Tie neizplatās visā ķermenī, bet ir grupēti vairākās vietās..
• Kapilārs: uz ķermeņa ir mazi sarkani izsitumi un mazas hematomas. Tad asiņošana izplatās kuņģī, degunā, smaganās un dzemdē.
• Hematoma: ar lielu un dziļu zilumu veidošanos uz ķermeņa. Arī asinīs tiek novērotas locītavas..
• Jaukti: hematomas un izsitumi izskatās pēc vairākiem vai visiem iepriekš minētajiem veidiem.

Izsitumi parasti nav sāpīgi. Dažos gadījumos asinsizplūdumi tiek konstatēti smadzenēs, acīs un iekšējos orgānos. Šajā gadījumā slimību pavada anēmija..

Bērniem asinsreces sistēmas traucējumu simptomi - asiņošana tīklenē, hemorāģiski izsitumi. Ļoti bieži sastopams simptoms ir nepamatota deguna asiņošana. Zobu griešanas un zobu maiņas laikā var rasties pārmērīga smaganu asiņošana.

Jaundzimušajiem hemorāģiskā diatēze tiek novērota otrajā vai trešajā dzīves dienā. Tās ir nazofarneks un mutes dobuma asiņošana, nabas brūce, asiņaina zarnu kustība un vemšana. Šīs izpausmes norāda uz asiņošanu kuņģa-zarnu traktā. Šādos gadījumos nepieciešama tūlītēja ārstēšana..

Diagnostika

Slimības diagnosticēšanas mērķis ir noteikt patoloģisko izmaiņu cēloni, formu un smagumu. Pacienta izmeklēšanas plānu sastāda hematologs kopā ar reimatologu, traumatologu, ķirurgu, infekcijas slimību speciālistu vai akušieri-ginekologu..

Pirmkārt, tiek noteikti urīna testi, koagulogramma, slēpto asiņu izpēte. Tiek aprēķināts arī trombocītu skaits asinīs. Paplašināta instrumentālā un laboratoriskā diagnostika tiek veikta atkarībā no iegūtajiem rezultātiem. Tas ietver trepanobiopsiju, krūšu kaula punkciju, bioķīmisko asins analīzi. Imūnās etioloģijas hemorāģiskajā diatēzē nosaka vilkēdes antikoagulantu, antitrombocītu antivielas, anti-eritrocītu antivielas (Kumbsa tests).

Papildu metodes ietver locītavu rentgenstaru, aknu un nieru ultraskaņu, funkcionālos testus kapilāru trauslumam. Lai apstiprinātu slimības ģenētisko raksturu, nepieciešama konsultācija ar ģenētiķi.

Ārstēšana

Izvēloties ārstēšanas taktiku, tiek izmantota diferencēta pieeja. Ar paaugstinātu asiņošanu, ko izraisa trombolītisko līdzekļu un antikoagulantu pārdozēšana, zāļu deva tiek koriģēta vai pilnībā atcelta. Parādīts arī aminokapronskābes un K vitamīna (vikazola) uzņemšana. Dažos gadījumos ir nepieciešama plazmas pārliešana.

Autoimūnas hemorāģiskās diatēzes ārstēšana ietver imūnsupresantu un glikokortikoīdu lietošanu. Vienlaicīgi tiek veikta plazmaferēze. Ar nestabilu terapijas rezultātu tiek noteikta splenektomija - liesas ķirurģiska noņemšana.

Ar iedzimtu koagulācijas faktoru trūkumu efektīva ir aizstājterapija ar to koncentrātiem, eritrocītu masas pārliešana un svaigi sasaldēta plazma. Lai lokāli apturētu nelielas asiņošanas, tiek uzlikts spiedes pārsējs, žņaugs, ledus kompreses vai hemostatiskās sūkļi. Mīksto audu hematomas gadījumā tās tiek iztukšotas un uzkrāto asiņu izvadīšana. Hemartrozei - locītavas punkcija.

Izplatītās intravaskulārās koagulācijas apkarošanas pamatprincipi ietver traucējumu cēloņu novēršanu, hiperfibrinolīzes nomākšanu, intravaskulāras koagulācijas apturēšanu un hemokomponentu aizstājterapijas veikšanu..

Profilakse

Ar iedzimtu slimību profilakse ir neefektīva. Vienīgais veids, kā novērst hemorāģiskās diatēzes parādīšanos bērniem, ir grūtniecības plānošana, ņemot vērā abu vecāku ģenētiku.

Attiecībā uz iegūto traucējumu formu preventīvie pasākumi ietver:

• imūnsistēmas stiprināšana - iespējama fiziskā aktivitāte, sacietēšana;
• atmest smēķēšanu, dzert alkoholu, nekontrolēti lietot zāles;
• vitamīnu (īpaši C un K) lietošana;
• uztura uzlabošana;
• regulāras ārstu pārbaudes;
• iekaisuma ārstēšana;
• higiēnas ievērošana.

Ārsti iesaka ierobežot saules iedarbību. Ar hemorāģisko diatēzi āda ir ļoti jutīga pret UV stariem. Tas viegli sadedzina, kas izraisa asiņošanu..

Iespējamās komplikācijas

Visbiežāk sastopamā slimības komplikācija ir dzelzs deficīta anēmija. Ar bagātīgu un biežu asins zudumu hemoglobīns netiek atjaunots dabiski. Rezultāts ir miega traucējumi un pastāvīgs vājums. Pacients nevar iztikt bez īpašiem dzelzs preparātiem vai asins pārliešanas. Pašu ārstēšanu dažreiz var pavadīt komplikācijas: infekcija ar HIV vai B hepatītu, reakcijas pēc transfūzijas.

Ar asiņošanu locītavas kapsulā attīstās ierobežota locītavu kustīgums. Tas kļūst par darbspēju samazināšanās cēloni. Ja hematomas saspiež nervu galus, veidojas paralīze un parēze.

Īpaši bīstami ir asiņošana virsnieru dziedzeros un smadzenēs, bagātīga iekšēja asiņošana. Pacients var zaudēt redzi, un sarkano asins šūnu trūkuma dēļ asinīs - nonāk komā.

Hemorāģiskā diatēze ir bīstama patoloģija, neskatoties uz nelieliem ārējiem bojājumiem un izmaiņām. Attiecīgajai slimībai ir daudz veidu. Lielākā daļa no tām nopietni apdraud veselību. Ar pietiekamu hemostatisko, aizstāšanas un patoģenētisko ārstēšanu prognoze ir relatīvi labvēlīga. Ar nekontrolētu asiņošanu uz ļaundabīgu formu fona pastāv nāves risks.

Hemorāģiska diatēze

Hemorāģiskā diatēze ir vispārējs nosaukums vairākiem hematoloģiskiem sindromiem, kas attīstās, pārkāpjot vienu vai otru hemostāzes saiti (trombocītu, asinsvadu, plazmas). Visai hemorāģiskajai diatēzei neatkarīgi no to izcelsmes ir kopīgs asiņošanas sindroms (atkārtota, ilgstoša, intensīva asiņošana, dažādu lokalizāciju asinsizplūdumi) un posthemorāģisks anēmisks sindroms. Hemorāģiskās diatēzes klīniskās formas un cēloņu noteikšana ir iespējama pēc visaptverošas hemostāzes sistēmas pārbaudes - laboratorijas un funkcionālās pārbaudes. Ārstēšana ietver hemostatisku, asins pārliešanas terapiju, vietēju asiņošanas kontroli.

• Hemorāģiskās diatēzes klasifikācija
• Hemorāģiskās diatēzes cēloņi
• Hemorāģiskās diatēzes simptomi
• Diagnostika
• Hemorāģiskās diatēzes ārstēšana
• Komplikācijas un prognoze
• Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Hemorāģiskā diatēze ir asins slimība, kurai raksturīga ķermeņa tendence uz spontānu vai nepietiekamu asiņošanu un asiņošanu līdz traumatiskajam faktoram. Kopumā literatūrā aprakstīta vairāk nekā 300 hemorāģiska diatēze. Patoloģijas pamatā ir viena vai vairāku asins koagulācijas faktoru kvantitatīvie vai kvalitatīvie defekti. Šajā gadījumā asiņošanas pakāpe var būt dažāda, sākot no maziem petehiāliem izsitumiem līdz pat plašām hematomām, masīvai ārējai un iekšējai asiņošanai.

Saskaņā ar aptuveniem datiem pasaulē aptuveni 5 miljoni cilvēku cieš no primārās hemorāģiskās diatēzes. Ņemot vērā sekundāros hemorāģiskos apstākļus (piemēram, izplatīto intravaskulāro koagulācijas sindromu), hemorāģiskās diatēzes izplatība ir patiešām augsta. Ar hemorāģisko diatēzi saistīto komplikāciju problēma atrodas dažādu medicīnas specialitāšu - hematoloģijas, ķirurģijas, reanimācijas, traumatoloģijas, dzemdniecības un ginekoloģijas - un daudzu citu redzeslokā. Dr..

Hemorāģiskās diatēzes klasifikācija

Hemorāģisko diatēzi parasti izšķir atkarībā no viena vai otra hemostāzes faktora (trombocītu, koagulācijas vai asinsvadu) pārkāpuma. Šis princips ir plaši izmantotās patoģenētiskās klasifikācijas pamats, un saskaņā ar to tiek izdalītas 3 hemorāģiskās diatēzes grupas: trombocitopātija, koagulopātija un vazopātija..

Trombocitopēnija un trombocitopātija vai hemorāģiska diatēze, kas saistīta ar trombocītu hemostāzes defektu (trombocitopēniskā purpura, trombocitopēnija radiācijas slimības, leikēmijas, hemorāģiskās aleukijas gadījumā; būtiska trombocitēmija, trombocitopātija).

Koagulopātija vai hemorāģiska diatēze, kas saistīta ar koagulācijas hemostāzes defektu:

• ar asins koagulācijas pirmās fāzes pārkāpumu - tromboplastīna veidošanos (hemofilija)
• ar asins koagulācijas otrās fāzes pārkāpumu - protrombīna pārveidošanu par trombīnu (parahemofilija, hipoprotrombinēmija, Stjuarta Prowera slimība utt.)
• ar asins koagulācijas trešās fāzes pārkāpumu - fibrīna veidošanos (fibrinogenopātija, iedzimta afibrinogenēmiskā purpura)
• ar traucētu fibrinolīzi (DIC sindroms)
• ar traucētu koagulāciju dažādās fāzēs (fon Villebranda slimība utt.)

Vasopātijas vai hemorāģiska diatēze, kas saistīta ar asinsvadu sienas defektu (Randu-Oslera-Vēbera slimība, hemorāģiskais vaskulīts, C vitamīna deficīts).

Hemorāģiskās diatēzes cēloņi

Izšķir iedzimtu (primāru) hemorāģisko diatēzi, kas izpaužas bērnībā, un iegūto, visbiežāk sekundāro (simptomātisko). Primārās formas ir ģimenes un ir saistītas ar iedzimtu defektu vai deficītu, parasti ar vienu koagulācijas faktoru. Iedzimtas hemorāģiskās diatēzes piemēri ir hemofilija, Glanzmana trombostenija, Randu-Oslera slimība, Stjuarta Prowera slimība uc. Izņēmums ir fon Villebranda slimība, kas ir daudzfaktoru koagulopātija, ko izraisa VIII faktora, asinsvadu faktora un trombocītu adhēzijas pārkāpums..

Vairāku hemostāzes faktoru nepietiekamība parasti izraisa simptomātiskas hemorāģiskas diatēzes attīstību. Tajā pašā laikā var būt to sintēzes samazināšanās, patēriņa pieaugums, īpašību izmaiņas, asinsvadu endotēlija bojājumi utt. Paaugstinātas asiņošanas cēloņi var būt dažādas slimības (SLE, aknu ciroze, infekciozs endokardīts), hemorāģiskas drudžas (denges drudzis, Marburga, Ebola, Krima, Omska un citi), vitamīnu trūkums (C, K utt.). Jatrogēno cēloņu grupa ietver ilgstošu vai nepietiekamu terapiju ar antikoagulantiem un trombolītiskiem līdzekļiem..

Visbiežāk iegūtā hemorāģiskā diatēze notiek izplatītas intravaskulāras koagulācijas sindroma (trombohemorāģiskā sindroma) formā, kas sarežģī dažādas patoloģijas. Iespējama sekundāra autoimūno, jaundzimušo, pēctransfūzijas trombocitopēniju, hemorāģiskā vaskulīta, trombocitopēniskās purpuras, hemorāģiskā sindroma gadījumā staru slimības, leikēmijas utt..

Hemorāģiskās diatēzes simptomi

Dažādu hemostasiopātijas formu klīnikā dominē hemorāģiskie un anēmiskie sindromi. To izpausmju smagums ir atkarīgs no hemorāģiskās diatēzes un ar to saistīto traucējumu patoģenētiskās formas. Ar dažāda veida hemorāģisko diatēzi var attīstīties dažādi asiņošanas veidi.

Mikrocirkulācijas (kapilāru) asiņošana rodas trombocitopātijās un trombocitopēnijās. Tas izpaužas kā petehiālie-plankumainie izsitumi un sasitumi uz ādas, asinsizplūdumi gļotādās, asiņošana pēc zoba izraušanas, smaganu, dzemdes, deguna asiņošana. Asiņošana var rasties ar nelielu kapilāru traumu (nospiežot ādu, mērot asinsspiedienu utt.).

Asiņošanas hematomas veids ir raksturīgs hemofilijai, tas ir iespējams, pārdozējot antikoagulantus. To raksturo dziļu un sāpīgu hematomu veidošanās mīkstajos audos, hemartroze, asinsizplūdumi zemādas taukos un retroperitoneālos audos. Masīvas hematomas izraisa audu stratifikāciju un destruktīvu komplikāciju attīstību: kontraktūras, deformējoša artroze, patoloģiski lūzumi. Pēc izcelsmes šāda asiņošana var būt spontāna, pēctraumatiska, pēcoperācijas.

Izkliedētās intravaskulārās koagulācijas sindroma gaitu pavada kapilāru-hematomas (jauktas) asinsizplūdumi. Fon Vilbranda slimība tiek novērota, ja tiek pārsniegta antikoagulantu deva. Apvienojiet petehiālas plankumainās asiņošanas un mīksto audu hematomas.

Mikroangiomatozs asiņošanas veids rodas hemorāģiskās angiomatozes, simptomātiskas kapilaropātijas gadījumā. Ar šo hemorāģisko diatēzi pastāvīgi atkārtojas asiņošana vienā vai divās lokalizācijās (parasti deguna, dažreiz kuņģa-zarnu trakta, plaušu, hematūrija)..

Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā tiek atzīmēts vaskulīti-violets asiņošanas veids. Pārstāv mazu punktu asiņošanu, kā parasti, simetriski izvietojoties uz ekstremitātēm un stumbru. Pēc asinsizplūdumu pazušanas uz ādas atlikusī pigmentācija saglabājas ilgu laiku.

Bieža asiņošana izraisa dzelzs deficīta anēmijas attīstību. Anēmisko sindromu, kas pavada hemorāģiskās diatēzes gaitu, raksturo vājums, ādas bālums, hipotensija, reibonis, tahikardija. Ar nelielu hemorāģisko diatēzi var attīstīties locītavu sindroms (locītavu pietūkums, artralģija), vēdera sindroms (slikta dūša, krampjveida sāpes), nieru sindroms (hematūrija, muguras sāpes, dizūrija)..

Diagnostika

Hemorāģiskās diatēzes diagnosticēšanas mērķis ir noteikt tā formu, cēloņus un patoloģisko izmaiņu smagumu. Pacienta ar asiņošanas sindromu izmeklēšanas plānu sastāda hematologs kopā ar ārstējošo speciālistu (reimatologu, ķirurgu, akušieri-ginekologu, traumatologu, infekcijas slimību speciālistu utt.).

Pirmkārt, tiek pārbaudīta asins un urīna, trombocītu skaita, koagulogrammas, slēpto asiņu fekāliju klīniskā analīze. Atkarībā no iegūtajiem rezultātiem un iespējamās diagnozes tiek noteikta paplašināta laboratorijas un instrumentālā diagnostika (bioķīmiskais asins tests, krūšu kaula punkcija, trepanobiopsija). Hemorāģiskajā diatēzē ar imūno ģenēzi tiek parādīta anti-eritrocītu antivielu noteikšana (Kumbsa tests), antitrombocītu antivielas, vilkēdes antikoagulants utt. Papildu metodes var ietvert funkcionālos testus kapilāru trauslumam (žņaugs, šķipsna, aproces tests utt.), Nieru ultraskaņu, Aknu ultraskaņa; Rentgena locītavas utt. Lai apstiprinātu hemorāģiskās diatēzes iedzimto raksturu, ieteicams konsultēties ar ģenētiķi.

Hemorāģiskās diatēzes ārstēšana

Izvēloties ārstēšanu, tiek praktizēta diferencēta pieeja, ņemot vērā hemorāģiskās diatēzes patoģenētisko formu. Tātad, palielinoties asiņošanai, ko izraisa antikoagulantu un trombolītisko līdzekļu pārdozēšana, ir norādīta šo zāļu atcelšana vai to devas pielāgošana; K vitamīna preparātu (vikazola), aminokapronskābes iecelšana; plazmas pārliešana. Autoimūnas hemorāģiskās diatēzes terapijas pamatā ir glikokortikoīdu, imūnsupresantu, plazmaferēzes lietošana; ar nestabilu efektu no to lietošanas ir nepieciešama splenektomija.

Ar iedzimtu viena vai otra koagulācijas faktora deficītu tiek norādīta aizstājterapija ar to koncentrātiem, svaigi sasaldētas plazmas, eritrocītu masas un hemostatiskās terapijas pārliešana. Nelielas asiņošanas vietējas apturēšanas nolūkā tiek uzlikts žņaugs, spiediena pārsējs, hemostatiskā sūklis, ledus; deguna tamponādes veikšana utt. Hemartrozes gadījumā tiek veiktas locītavu terapeitiskās punkcijas; mīksto audu hematomām - to aizplūšana un uzkrāto asiņu noņemšana.

DIC sindroma ārstēšanas pamatprincipi ietver aktīvu šī stāvokļa cēloņa likvidēšanu; intravaskulāras koagulācijas pārtraukšana, hiperfibrinolīzes nomākšana, aizstājoša hemokomponentu terapija utt..

Komplikācijas un prognoze

Visizplatītākā hemorāģiskās diatēzes komplikācija ir dzelzs deficīta anēmija. Ar atkārtotām locītavu asinsizplūdumiem var attīstīties locītavu stīvums. Nervu stumbru saspiešana ar masīvām hematomām ir pilna ar parēzi un paralīzi. Īpaši bīstama ir bagātīga iekšēja asiņošana, asiņošana smadzenēs un virsnieru dziedzeri. Bieža atkārtota asins produktu pārliešana ir riska faktors pēctransfūzijas reakciju, B hepatīta infekcijas, HIV infekcijas attīstībai.

Hemorāģiskās diatēzes gaita un rezultāti ir atšķirīgi. Ar pietiekamu patoģenētisko, aizstājēju un hemostatisko terapiju prognoze ir relatīvi labvēlīga. Ļaundabīgās formās ar nekontrolētu asiņošanu un komplikācijām iznākums var būt letāls.